系統(tǒng)性硬化是一種原因不明的臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征的結(jié)締組織病。除皮膚受累外,它也可影響內(nèi)臟,包括心、肺、消化道等器官。
本病女性多見,發(fā)病率大約為男性的四倍,兒童相對(duì)少見。本病的嚴(yán)重程度和發(fā)展情況變化較大,常伴有迅速發(fā)展且往往為致命性的內(nèi)臟損害的彌漫性皮膚增厚到僅有不少部分皮膚受累都可以見到。后者進(jìn)展慢,在內(nèi)臟典型病變充分顯露之前,可長(zhǎng)達(dá)數(shù)十年之久,被稱為局限性硬皮病。
鈣沉著、雷諾現(xiàn)象、食道功能障礙、指端硬化、毛細(xì)血管擴(kuò)張都可以出現(xiàn),此外可以有重疊綜合征,如硬皮病和皮肌炎重疊,以及未分化的結(jié)締組織病等均可以出現(xiàn)這種情況。