Brugada綜合征是由于編碼心肌離子通道的基因突變,引起離子通道功能異常導致的綜合征。其臨床表現v1到v3導聯st段抬高,v1到v3導聯st段而多變,心臟結構無明顯異常,多形性心動過速或心室顫動和暈厥反復發(fā)作,以及心臟性猝死為特征。
其診斷標準:無論是否應用鈉通道阻斷劑,大于一個右胸導聯v1到v3出現1型st段抬高,并且伴以下情形之一:
①記錄到室性心律失常,多形性心動過速,電生理檢查可誘發(fā)室性心動過速或室顫。
②家族史(心臟性猝死的家族史,尤其小于45歲,家族成員中有穹窿樣改變的心電圖表現)。
③具有相關癥狀(暈厥或夜間極度呼吸困難)。
④除外其他引起心電圖異常的因素。