運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病，是一系列以上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元改變?yōu)橥怀霰憩F(xiàn)的慢性進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，臨床表現(xiàn)為上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的不同組合，特征表現(xiàn)為肌無(wú)力和萎縮、延髓麻痹及錐體束征，通常感覺(jué)系統(tǒng)和括約肌功能不受累。
它的病因和發(fā)病機(jī)制還不是很清楚，這個(gè)病通常起病比較隱匿、緩慢進(jìn)展，偶爾可以見到亞急性進(jìn)展者，由于損害部位的不同，臨床上的表現(xiàn)也都是一些不同的組合。
它主要分為以下幾類：
第一，肌萎縮側(cè)索硬化，是最常見的類型，也稱為經(jīng)典型，大多數(shù)為獲得型，少數(shù)為家族型，它的發(fā)病年齡在三十到六十歲之間。常見的首發(fā)癥狀是一側(cè)或雙側(cè)手指活動(dòng)笨拙無(wú)力，后出現(xiàn)手部小肌肉萎縮，雙手可以成鷹爪狀，并且逐漸延及前臂、上臂、肩胛帶肌群。隨著病情的延長(zhǎng)，肌無(wú)力和萎縮擴(kuò)展至軀干和頸部，最后累計(jì)面肌和咽喉肌。
第二，進(jìn)行性肌萎縮。
第三，進(jìn)行性延髓麻痹。
第四，原發(fā)性側(cè)索硬化。
