家族性IGA腎病是指同一家族中至少有兩個有血緣關(guān)系的家庭成員經(jīng)腎活體組織檢查證實為IGA腎病,若有一個明確診斷為IGA腎病,其他家庭成員有持續(xù)的靜下血尿、蛋白尿、慢性腎小球腎炎或者無其他原因的腎功能減退,但未經(jīng)病理證實,則為可疑的家族性IGA腎病。
家族性IGA腎病患者的臨床表現(xiàn)及病理改變與散發(fā)性IGA腎病相似,但腎功能損害和終末期腎病的發(fā)生明顯高于散發(fā)性IGA腎病患者,尤其在家族性IGA患者的一級親屬患者中,腎的生存力明顯降低。
目前一般認(rèn)為家族性IGA腎病約占全部IGA腎病的10%,在IGA腎病患者親屬中進(jìn)行家族史調(diào)查和尿篩查非常必要和重要。