再生障礙性貧血是一種有可能由不同病因和機(jī)制引起的骨髓造血功能衰竭征,主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下,全血細(xì)胞減少和貧血、出血、感染綜合征,免疫抑制治療有效。
再生障礙行貧血的年發(fā)病率在歐美為每十萬人中0.47到1.37個,在日本為每十萬人1.47到2.4個,在我國為每十萬人中0.74個,可以發(fā)生于各年齡段,老年人發(fā)病率較高,男女發(fā)病率無明顯差別,發(fā)病的病因尚不明確,可能為:
一、病毒感染,特別是肝炎病毒、微小病毒B19等。
二、化學(xué)因素,特別是氯霉素類抗生素、磺胺類藥物、抗腫瘤藥物以及苯等,抗腫瘤藥與苯對骨髓的抑制與劑量有關(guān),但抗生素、磺胺類藥物及殺蟲劑引起的再障與劑量關(guān)系不大于,與個人敏感有關(guān)。
三、長期接觸x射線、鐳及放射性核素等可影響DNA的復(fù)制,抑制細(xì)胞有絲分裂,干擾骨髓細(xì)胞生成,造血干細(xì)胞數(shù)量減少。
傳統(tǒng)學(xué)認(rèn)為在一定遺傳背景下再生障礙性貧血作為一組后天暴露于某些致病因子后獲得的異質(zhì)性綜合征,可能通過三種機(jī)制發(fā)病:原發(fā)和繼發(fā)性干祖細(xì)胞缺乏、造血微環(huán)境及免疫異常。