第一是皮膚損害,多數(shù)伴有皮損,表現(xiàn)為手和手指腫脹,皮膚緊繃變厚呈臘腸樣改變,部分可有狼瘡樣皮疹,蝶形紅斑,狼瘡帶試驗(yàn)陽(yáng)性;
第二,關(guān)節(jié)炎和肌炎患者要有多發(fā)性關(guān)節(jié)炎,但多數(shù)不留后遺癥,患者的近端肌肉常有壓痛和肌無(wú)力;
第三,,心肺腎神經(jīng),及食管病變,同心臟受累較成人常見(jiàn),可有心肌炎,心律不齊,少數(shù)可見(jiàn)二尖瓣脫垂,肺動(dòng)脈高壓常見(jiàn),肺部病變常見(jiàn)于晚期,腎臟病變較系統(tǒng)性紅斑狼瘡少見(jiàn),但目前報(bào)道仍有20%以上患者出現(xiàn)腎炎,甚至于腎衰竭,10%患者出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)異常,以三叉神經(jīng)痛為常見(jiàn),本病常伴有食管運(yùn)動(dòng)降低,食管遠(yuǎn)端三分之二處蠕動(dòng)降低和食管兩端括約肌功能低下;
第四,其他方面,約三分一的患者有發(fā)熱,淋巴結(jié)腫大,肝脾腫大等等。