肺部表現(xiàn)可以是結(jié)締組織疾病的首發(fā)表現(xiàn),部分結(jié)締組織疾病患者全身其它系統(tǒng)的表現(xiàn)缺如或十分輕微,未引起重視,后因呼吸系統(tǒng)異常表現(xiàn)而就診,在診治呼吸系統(tǒng)疾病時(shí),發(fā)現(xiàn)其病因?yàn)榻Y(jié)締組織疾病。
治療結(jié)締組織疾病肺部表現(xiàn)的主要藥物為糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑,糖皮質(zhì)激素為常用藥物,但有些類型的疾病或有些患者對(duì)單純應(yīng)用糖皮質(zhì)激素不敏感,需要加用免疫抑制劑。
常用的免疫制劑有環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素A、硫唑嘌呤和羥基氯喹、TNF-α拮抗劑、內(nèi)皮素受體拮抗劑等,新型藥物的有效性正在研究之中,合用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療時(shí),尤其要注意誘發(fā)機(jī)會(huì)感染,卡氏肺囊蟲病毒感染等。