結締組織疾病常累及全身多個系統,可繼發(fā)慢性間質性肺病,近年來國內外的文獻報道,各種結締組織疾病繼發(fā)慢性間質性肺病的比例分別為,系統性硬化癥在49%到100%。多發(fā)性肌炎皮肌炎為5%到28%。類風濕性關節(jié)炎為10%到50%,系統性紅斑狼瘡為3%到13%。干燥綜合征為10%到15%?;旌闲徒Y締組織病為14%到85%。
雖然不同結締組織疾病出現肺部間質性病變的發(fā)病機制不同,且尚未完全闡明,但它們具有一定的發(fā)病規(guī)律,即肺間質,肺泡,肺小血管或末梢氣道都存在不同程度的炎癥,在炎癥損傷和修復過程中導致間質性病變的形成,從而在臨床上表現為共同的特征,癥狀上表現為進行性呼吸困難,影像學上為彌漫性間質改變。