間質(zhì)性肺疾病是一組主要累及肺間質(zhì)、肺泡或細(xì)支氣管的肺部彌漫性疾病,間質(zhì)性肺疾病不是一種獨(dú)立的疾病,包括二百多個(gè)病種,有許多已知和未知的原因可引起間質(zhì)性肺疾病。
表現(xiàn)不盡相同,但具有一些共同的特征,表現(xiàn)為漸進(jìn)性呼吸困難、限制性通氣功能障礙伴彌散功能降低。
影像學(xué)上表現(xiàn)為雙肺彌漫性病變,病程多緩慢進(jìn)展,最終發(fā)展為彌漫性肺纖維化和蜂窩肺,導(dǎo)致呼吸功能衰竭。
間質(zhì)性肺疾病在臨床上可分為五類(lèi),包括:
1、特發(fā)性間質(zhì)性肺炎。
2、與膠原血管疾病及自身免疫性疾病相關(guān)聯(lián)的間質(zhì)性肺疾病。
3、藥物與治療引起的間質(zhì)性肺疾病。
4、與原發(fā)病以及無(wú)類(lèi)別的疾病有關(guān)的間質(zhì)性肺疾病。
5、與職業(yè)和環(huán)境有關(guān)的間質(zhì)性肺疾病。