冷球蛋白血癥是一種系統(tǒng)性小血管炎,常合并腎外多個(gè)系統(tǒng)的損害,典型三聯(lián)征為皮膚紫癜、乏力、關(guān)節(jié)炎,還可導(dǎo)致慢性肝損害、周?chē)窠?jīng)病變、間質(zhì)性肺炎、內(nèi)分泌紊亂和彌漫性血管炎,淋巴組織和肝組織的惡性腫瘤少見(jiàn)。
腎臟損害的臨床表現(xiàn)多樣,可表現(xiàn)為尿檢異常,約20%可以表現(xiàn)為腎病綜合癥范圍蛋白尿、鏡下血尿和肉眼血尿。20%-30%的患者伴有不同程度的腎功能減退,甚至可以表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎綜合征,約半數(shù)患者可以出現(xiàn)較嚴(yán)重的高血壓。冷球蛋白血癥腎損害患者病理改變以一型膜增生性病變最常見(jiàn)。