輕鏈沉積病起病緩慢,臨床可表現(xiàn)為:
一、不明原因的貧血、發(fā)熱、周身無力、出血傾向,淺表淋巴結(jié)腫大以及肝脾腫大。
二、出現(xiàn)局限性或多發(fā)性骨痛,病因性骨折或局部腫瘤,骨骼局限性骨質(zhì)破壞或缺損易合并反復(fù)呼吸及消化系統(tǒng)感染。
三、不少患者會發(fā)展為明顯的骨髓瘤。
四、有些患者存在明確的淋巴漿細胞性B細胞病變,如淋巴瘤或原發(fā)性巨球蛋白血癥。
五、大多數(shù)典型病例,在心臟、神經(jīng)、肝和腎臟受累,腎臟受累時常有明顯的腎小球病變。
六、半數(shù)以上的患者表現(xiàn)為腎病綜合征,伴有高血壓和腎功能不全,伴或不伴靜下血尿,特點是腎功能不全且明顯出現(xiàn)走,并呈快速進展的趨勢。
七、有些患者可以出現(xiàn)嚴重的小管間質(zhì)病變,伴腎功能不全,晚期可能游離輕鏈沉積于腎單位而引起腎小管退化萎縮,出現(xiàn)慢性腎功能不全。