一、病因
淀粉樣變腎損害是淀粉樣物質(zhì)沉積于腎臟引起腎臟病變的一種疾病,臨床上分為原發(fā)性,繼發(fā)性,家族性和血液透析相關(guān)性淀粉樣變。原發(fā)性是指無基礎(chǔ)病因的淀粉樣變,繼發(fā)性淀粉樣變常見于慢性炎癥及感染性疾病,如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎,強(qiáng)直性脊柱炎,炎癥性腸病,結(jié)核,麻風(fēng),慢性肺化膿性感染,骨髓炎等,還可見于腫瘤,如多發(fā)性骨髓瘤,霍奇金病,甲狀腺髓樣癌等。
二、臨床表現(xiàn)
1,腎臟表現(xiàn),早期多無癥狀,蛋白尿為最早的臨床表現(xiàn),程度不等,可伴有鏡下血尿,后可發(fā)展至腎病綜合征,一旦出現(xiàn),病情進(jìn)展迅速,預(yù)后不良,直至發(fā)展至尿毒癥,為淀粉樣變性死亡的主要原因。
2,腎外表現(xiàn),原發(fā)性淀粉樣變樣主要表現(xiàn)為心肌受累,其次是胃腸道,舌,神經(jīng)。繼發(fā)性淀粉樣變性有原發(fā)病的表現(xiàn)。