先天性肺發(fā)育不全,是不明原因的胚胎期肺發(fā)育障礙。
可以分為:
第一肺缺如,缺少一葉肺、一側(cè)肺,甚至雙側(cè)肺,沒(méi)有支氣管血管或肺實(shí)質(zhì)的跡象。
第二是肺發(fā)育不全,指殘留盲端,盲端支氣管沒(méi)有血管和肺實(shí)質(zhì)。
第三是肺發(fā)育不良,沒(méi)有明顯的肺形態(tài)的變化,去到血管和肺泡的大小和數(shù)量均減少,常累及全肺,伴有同側(cè)肺動(dòng)脈畸形和異常的肺靜脈引流,也可以與其他先天性畸形同時(shí)存在。
一般情況下是沒(méi)有明顯的臨床癥狀,根據(jù)本身和其他部位的畸形程度,以及有沒(méi)有肺道感染而異。如果出現(xiàn)胸痛、胸悶、氣短等情況可以導(dǎo)致誤診。
體檢的時(shí)候可以發(fā)現(xiàn)雙側(cè)的胸廓不對(duì)稱(chēng),呼吸運(yùn)動(dòng)減弱,受累的肺呼吸音減弱。根據(jù)纖維支氣管鏡,檢查支氣管碘油造影和肺血管造影,進(jìn)行診斷和鑒別。