它的臨床表現(xiàn)為緩慢進(jìn)展的不對稱性肢體無力,電生理檢查顯示多灶性運動傳導(dǎo)阻滯,非常神經(jīng)活檢可見脫髓鞘改變,這類疾病后來就被稱為多灶性運動運動神經(jīng)病。
它的病因尚不清楚,目前認(rèn)為自身免疫機制起主導(dǎo)作用。組織學(xué)顯示有炎性脫髓鞘,患者的血清中有高滴度的抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體,免疫治療有效等。在目前正常血漿中可以發(fā)現(xiàn)有IgM型的gm1抗體,沒有病理性。
另外它的多灶神經(jīng)運動患者主要是以運動受損為主,非常神經(jīng)活檢顯示有血管周圍炎性改變,有髓鞘纖維密度降低,腦神經(jīng)皮質(zhì)的活檢顯示部分患者有脫髓鞘,軸突損害以及成簇的再生纖維出現(xiàn)。