干燥綜合征是一種慢性的系統(tǒng)性自身免疫性疾病,多見于中老年女性,主要侵犯唾液腺、淚腺等外分泌腺也可累及內(nèi)臟器官,患者血中免疫球蛋白水平升高并具有多種自身抗體陽性。原發(fā)性干燥綜合征是指患者除干燥綜合征外不伴有其他任何已經(jīng)分類的結(jié)節(jié)組織病。
原發(fā)性干燥綜合征多起病緩慢,臨床表現(xiàn)分為兩大類,外分泌腺病和非外分泌腺病。
1、外分泌腺病變,包括眼干燥癥、口干燥癥,粘膜相關(guān)的病變,包括消化道。如吞咽困難,萎縮性胃炎、便秘、呼吸道和生殖道等,其中齲齒、腮腺腫大作為特征性的表現(xiàn)。
2、非外分泌腺病變包括紫癜樣皮疹、關(guān)節(jié)痛、肺間質(zhì)纖維化、神經(jīng)系統(tǒng)病變和腎小管間質(zhì)病變等等。