這是一例典型的繼發(fā)性肌張力障礙,我們臨床上叫泛酸激酶相關(guān)神經(jīng)變性,也叫腦組織鐵沉積神經(jīng)變性病,以前也叫哈倫沃頓斯巴斯綜合征。孩子主要的臨床表現(xiàn)是角弓反張,然后是肌肉的不自主的運(yùn)動(dòng),和肌肉的持續(xù)的收縮,孩子非常痛苦。然后他的下肢關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié),都會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重的變形,這是一種典型的繼發(fā)性的肌張力障礙,這種疾病在核磁T2像上,有典型的影像上的表現(xiàn),我們稱(chēng)之為虎眼征。
繼發(fā)性肌張力障礙的表現(xiàn)如何
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繼發(fā)性肌張力障礙DBS治療效果好嗎繼發(fā)性肌張力障礙,經(jīng)過(guò)腦深部電刺激手術(shù)以后,治療的一個(gè)效果,我們可以觀察到,術(shù)前孩子完全的一個(gè)不自主的活動(dòng),持續(xù)的肌肉收縮、異常的姿勢(shì),完全不能自己控制,然后術(shù)后看孩子可以完成對(duì)指、對(duì)掌、指鼻尖、腿部的一個(gè)運(yùn)動(dòng),但是繼發(fā)性肌張力障礙的效果,不能達(dá)到完全的一個(gè)緩解,在我們?cè)谛g(shù)前術(shù)后進(jìn)行對(duì)比的話(huà),大概這種疾病的孩子緩解的程度大概在60%,相比術(shù)前好轉(zhuǎn)大概能有60%,你看孩子的腿,可以自主地控制運(yùn)動(dòng),但是我們可以看到孩子的踝關(guān)節(jié)變形非常嚴(yán)重,因?yàn)楹⒆訌囊粴q就開(kāi)始起病,然后如果提前治療的話(huà),早治療的話(huà),可能孩子的腳踝下面,下肢的運(yùn)動(dòng)功能,會(huì)保留得相對(duì)好一些,但是如果治療時(shí)間晚或者更晚,他關(guān)節(jié)和肌肉攣縮變形,會(huì)非常嚴(yán)重,導(dǎo)致孩子徹底喪失運(yùn)動(dòng)的功能,像這個(gè)患者,術(shù)后可以完成自己吃飯,術(shù)前是完全不能自己吃飯的,患者的生存質(zhì)量得到了很大的一個(gè)提高,全身的疼痛緩解,可以完成一些生活的一些自理。02:27
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肌張力障礙預(yù)后如何肌張力障礙的最后預(yù)后怎么樣,實(shí)際上經(jīng)過(guò)我們這么多年來(lái)治療的肌張力障礙的患者,他們都會(huì)有很好的一個(gè)結(jié)果。因?yàn)樗且粋€(gè)長(zhǎng)期治療的過(guò)程,它不是一次治療或者一段時(shí)間的治療就好了,它需要和醫(yī)生長(zhǎng)期的進(jìn)行一個(gè)互動(dòng)和聯(lián)系,了解病人的一般情況,來(lái)進(jìn)一步地采取各方面的調(diào)整。所以說(shuō)我們得肌張力障礙的患者,一定不能夠著急,一定要放松心態(tài),一定要有戰(zhàn)勝疾病的信心,這是一個(gè)長(zhǎng)期的與疾病作斗爭(zhēng)的一個(gè)過(guò)程。在長(zhǎng)期的治療過(guò)程中,最后我們都會(huì)戰(zhàn)勝疾病。01:11
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繼發(fā)性肌張力障礙嚴(yán)重嗎繼發(fā)性肌張力障礙是否嚴(yán)重得看患者的具體情況,如果患者是繼發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的損傷,比如顱腦的外傷,腦出血、腦梗塞或者有一些是因?yàn)榇嬖谀X炎等,導(dǎo)致患者出現(xiàn)繼發(fā)性的肌張力障礙,這些患者一般來(lái)說(shuō)病情可能會(huì)比較嚴(yán)重。除了患者出現(xiàn)肌張力障礙,患者也可能會(huì)合并意識(shí)障礙,有一些患者會(huì)出現(xiàn)神志不清,癲癇發(fā)作,這些患者一般來(lái)說(shuō)可能會(huì)嚴(yán)重影響患者的生命,還有一些患者可能是因?yàn)橐恍┧幬飳?dǎo)致的患者出現(xiàn)繼發(fā)性肌張力障礙,那么這些患者可能肌張力障礙不會(huì)很?chē)?yán)重,在停用這種導(dǎo)致肌張力障礙的藥物以后,患者肌張力障礙的癥狀可以逐漸減輕和消失。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:15”
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繼發(fā)性肌張力障礙能治好嗎繼發(fā)性的肌張力障礙,是否可以治好,得看患者的具體情況。如果患者是繼發(fā)性一些藥物中毒導(dǎo)致的肌張力障礙,比如有一些是應(yīng)用的抗精神病類(lèi)的藥物,像吩噻嗪類(lèi),丁酰苯類(lèi)的藥物,那么在患者停用藥物治療以后,患者肌張力的障礙癥狀就可以改善。還有一些患者如果是繼發(fā)于胃復(fù)安等導(dǎo)致的肌張力障礙,那么在停藥以后,患者肌張力障礙也是可以治好的。此外,有一些是繼發(fā)于一些神經(jīng)系統(tǒng)的退行性變,比如帕金森病的患者?;蛘哂幸恍┦且?yàn)榇嬖谀X出血,顱腦的外傷,腦梗死等導(dǎo)致的肌張力障礙,這些患者一般來(lái)說(shuō)是很治好的。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:09”
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繼發(fā)性肌張力障礙是什么引起的繼發(fā)性(癥狀性)肌張力障礙指凡是累及新紋狀體、舊紋狀體、丘腦、藍(lán)斑、腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)等處的病變,均可引發(fā)肌張力障礙的癥狀出現(xiàn),有些報(bào)道眼瞼痙攣可由腦干背側(cè)缺血或脫髓鞘病變所致
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繼發(fā)性肌張力障礙是什么引起的繼發(fā)性肌張力障礙是指累及新紋狀體,舊紋狀體,丘腦,藍(lán)斑,腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)等處的病變,均可引起肌張力障礙的癥狀出現(xiàn)。發(fā)病機(jī)制最新研究認(rèn)為是由于基底節(jié)異常引起的,基底節(jié)與額葉聯(lián)系的功能紊亂被認(rèn)為是肌張力障礙的主要原因。
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肌張力障礙的表現(xiàn)肌張力障礙是指:由于主動(dòng)肌和與之相對(duì)應(yīng)的拮抗肌收縮不協(xié)調(diào),或者是過(guò)度收縮所引起的一種以肌肉運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)、姿勢(shì)異常為主要表現(xiàn)的一種運(yùn)動(dòng)障礙綜合征,其主要特點(diǎn)是具有持續(xù)性和不自主性。
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肌張力障礙癥狀肌張力障礙是一種不自主性、持續(xù)性的肌肉收縮引起的扭曲、重復(fù)運(yùn)動(dòng)或者姿勢(shì)異常的綜合征。根據(jù)病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性。依據(jù)部位可以分為局灶型、節(jié)段型以及偏身型和全身型。臨床以全身不隨意扭轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)、姿勢(shì)異常、斜頸以及書(shū)寫(xiě)痙攣為主要表現(xiàn)。