煙霧病是一種原因不明的,以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端、大腦前動脈、大腦中動脈起始部慢性進行性狹窄,或者閉塞為特征的一類疾病,并且繼發(fā)顱底異常血管網(wǎng),形成的一種特殊類型。這種顱底異常血管網(wǎng),在腦血管造影圖像上形似煙霧,所以我們稱為煙霧病。煙霧狀血管擴張是穿通動脈,起到側(cè)支循環(huán)的代償作用。
患者的臨床表現(xiàn)多種多樣,復雜多變,包括認知功能障礙、癲癇,不隨意的運動或者頭痛。其中最常見的是腦缺血的癥狀,可以表現(xiàn)為短暫性腦缺血發(fā)作,可逆性缺血性神經(jīng)功能障礙,或者腦梗死。其中短暫性腦缺血發(fā)作,常常由于情緒緊張、哭泣、劇烈運動,或者進食熱、辣食物等誘發(fā)。
自發(fā)性顱內(nèi)出血,常常見于成年的患者,主要原因是煙霧狀血管,合并的微動脈瘤破裂引起的出血。以腦實質(zhì)內(nèi)出血,或者腦實質(zhì)出血破到腦室比較常見,也可以見到基底節(jié)區(qū),或者腦葉的血腫,單純的蛛網(wǎng)膜下腔出血比較少見。神經(jīng)功能障礙,與腦缺血或者腦出血的部位有關(guān)。
煙霧病在東南亞比較高發(fā),并且有一定的家族聚集傾向,所以遺傳因素,可能是參與煙霧病的一個原因。所以如果一個家里面,有煙霧病患者,建議家庭相應的成員進行檢查,一般來講在女性比較高發(fā),有兒童或者青壯年有兩個高峰。所以煙霧病,雖然是一個比較罕見的疾病,但是它給患者帶來的傷害,還是比較大的,需要我們臨床,進行及時的識別、檢查及治療。