問脆弱性骨硬化是什么
病情描述:
脆弱性骨硬化是什么
答醫(yī)生回答
病情分析:
脆弱性骨硬化是一種全身性的骨結(jié)構(gòu)發(fā)育異常的先天性疾病,一般發(fā)病于顱骨,表現(xiàn)為骨質(zhì)密度大,導致失去原本結(jié)構(gòu),破骨細胞吸收功能障礙。可能會導致嚴重貧血,出血,以及感染。
意見建議:
治療時可進行骨髓移植,以中間型ARO支持療法為主,反復輸血對改善貧血,控制出血癥狀和并發(fā)感染有幫助。
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什么是脆弱性骨硬化病情分析:脆弱性骨硬化是一種少見的全身性骨結(jié)構(gòu)發(fā)育異常的先天性疾病,常見于顱骨。使骨質(zhì)極其密度大,失去原本結(jié)構(gòu),但骨脆性增加,易發(fā)生骨折。意見建議:主要特點是骨密度增高,破骨細胞吸收功能障礙。目前治療原則是惡性型ADO骨髓移植,而且具有明顯的家族性,近親結(jié)婚患病率更高。
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