問(wèn)重癥肌無(wú)力危象是什么
病情描述:
重癥肌無(wú)力危象是什么
答醫(yī)生回答
病情分析:
重癥肌無(wú)力危象指的是患者在某種因素下突然發(fā)生嚴(yán)重呼吸困難,甚至危及生命。分為三種類型,第一,肌無(wú)力危象:最為常見(jiàn),為疾病本身發(fā)展所致,多由于抗膽堿酯酶藥物藥量不足。第二,膽堿能危象:非常少見(jiàn),由于抗膽堿酯酶藥物過(guò)量所致。第三,反拗危象:對(duì)抗膽堿脂酶藥物不敏感而出現(xiàn)的呼吸困難。
意見(jiàn)建議:
重癥肌無(wú)力危象是患者比較危急的狀態(tài),病死率極高,不論何種危象均應(yīng)注意確保呼吸道通暢,若早期處理病情無(wú)好轉(zhuǎn),應(yīng)立即進(jìn)行氣管插管,或者氣管切開(kāi),應(yīng)用人工呼吸器輔助呼吸。及時(shí)識(shí)別癥狀進(jìn)行搶救,是治療的關(guān)鍵。
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什么是重癥肌無(wú)力重癥肌無(wú)力是神經(jīng)系統(tǒng)的自身免疫性疾病,它是累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體的,一個(gè)相關(guān)性的自身免疫性的疾病。主要是由于胸腺,通過(guò)一些理化因素,或者是病毒感染,有一些變化之后,產(chǎn)生一些抗體,這些抗體對(duì)神經(jīng)肌肉接頭處,突觸后膜上的乙酰膽堿受體,發(fā)生了攻擊,就得了這個(gè)病。病人主要是表現(xiàn)為骨骼肌的無(wú)力,這種無(wú)力不是持續(xù)性的,比如說(shuō)像腦梗死、腦血管病的,那種偏癱的無(wú)力是不一樣的,它是波動(dòng)性的無(wú)力,是一種疲勞現(xiàn)象。對(duì)于一般人來(lái)說(shuō),就表現(xiàn)為晨輕暮重的骨骼肌無(wú)力,勞累后加重、休息后減輕。01:27
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重癥肌無(wú)力的原因重癥肌無(wú)力的病因具體來(lái)說(shuō),目前還是相對(duì)說(shuō)比較清楚,它不是完全的。它考慮是兩個(gè)原因就是說(shuō)我們神經(jīng)肌肉接觸點(diǎn),一個(gè)獲得性的免疫性疾病。就是說(shuō)咱們知道變壓器,把一個(gè)電線輸?shù)阶儔浩鞯臅r(shí)候,經(jīng)過(guò)變壓器的一個(gè)放大,然后把這個(gè)線路傳到更遠(yuǎn)的地方去。那么我們神經(jīng)肌肉的一個(gè)反射系統(tǒng)也是這樣的,我們神經(jīng)傳導(dǎo)一個(gè)興奮,積累到神經(jīng)肌肉接觸點(diǎn),釋放一個(gè)乙酰胺到肌肉的后膜上面去。它上面一個(gè)受體,這個(gè)受體接受乙酰胺后它產(chǎn)生興奮性它就支配,完成一次神經(jīng)肌肉的傳遞,然后這個(gè)肌肉就產(chǎn)生一個(gè)收縮。重癥肌無(wú)力病變是在這個(gè)肌肉,我們叫突觸后膜上的乙酰胺受體它發(fā)生了改變。它會(huì)受到一些影響,咱們說(shuō)的它這個(gè)受體,它有些人變異了我們身體就覺(jué)得你這樣變了,不是我原來(lái)的那個(gè)受體了。我們要產(chǎn)生一個(gè)免疫反應(yīng)就是產(chǎn)生抗體,這個(gè)抗體它要破壞這個(gè)受體,這是一種情況。還有一種情況,這種病人大部分都伴發(fā)著胸腺炎或者是胸腺瘤,70%、80%的病人是有胸腺炎,就是胸腺肥大,20%是有胸腺瘤。胸腺里面它又是有肌細(xì)胞,特別是橫紋肌的細(xì)胞,它跟我們身體骨骼肌細(xì)胞,那個(gè)受體它有相似性。就是有一個(gè)相關(guān)的,大家可以共用式的。這個(gè)胸腺里面的T細(xì)胞,它受到一些T細(xì)胞抑制這個(gè)免疫的,就是不要你過(guò)度的對(duì)自身免疫??墒窃谶@些病人,這個(gè)胸腺肥大、胸腺瘤都是T細(xì)胞比較活躍。我們這個(gè)身體受到一些感染,比方說(shuō)非特異性的感染,還有一些外傷重傷,還有一些可能金屬中毒。它帶來(lái)這個(gè)細(xì)胞的一個(gè)改變,這個(gè)時(shí)候T細(xì)胞就認(rèn)為這個(gè)改變了,它的抗原不對(duì)了,那么它就會(huì)產(chǎn)生一種抗體。這個(gè)抗體它就會(huì)經(jīng)過(guò)胸腺,然后游離到血液當(dāng)中就游竄到隨著血到我們?nèi)淼郊∪獾慕佑|點(diǎn),它跟突觸后膜上面的抗體,受體乙酰膽堿受體發(fā)生反應(yīng),它破壞這個(gè)受體,受體就少了。我們神經(jīng)傳導(dǎo)的信息乙酰膽堿,它釋放的量它卻是沒(méi)有減少??墒羌∪馍厦娴耐挥|后膜,受體減少了,它就會(huì)帶來(lái)信息的減少。同樣的道理,它就不會(huì)刺激到這個(gè)肌肉纖維的興奮,所以它就帶來(lái)了一個(gè)肌無(wú)力。因?yàn)樗且粋€(gè)受體的改變,所以咱們說(shuō)的就是它為什么叫晨輕暮重。它原因是什么,就是到后面你活動(dòng)越多,這個(gè)時(shí)候你傳導(dǎo)信息越多,可是受體慢慢破壞得越多。這個(gè)時(shí)候它就不產(chǎn)生興奮了,所以最后你再休息好了,這些受體可能恢復(fù)了。恢復(fù)以后,然后你這個(gè)時(shí)候你再活動(dòng),它肌肉又開(kāi)始出現(xiàn)收縮活動(dòng)。所以它會(huì)表現(xiàn)出晨輕暮重的表現(xiàn),就跟咱們說(shuō)的它雖然是一個(gè)全身性的累及。這個(gè)疾病可是它也不是完全平均的,所以它還是以上部就是面部、上肢的這些疾病為開(kāi)始的。所以它的原因,這些病人就考慮到胸腺肥大和胸腺瘤有關(guān)聯(lián)性,同時(shí)還有別的感染因素,金屬的改變引起的有一定關(guān)系。當(dāng)然具體的哪個(gè)是最主要的,就是咱們說(shuō)的始動(dòng)因子。它第一個(gè)發(fā)起啟動(dòng)的不是很清楚,目前認(rèn)為還是跟胸腺有關(guān)系。我們這個(gè)疾病,因?yàn)樗詈髱?lái)的都是肌無(wú)力,跟前面說(shuō)的肌肉萎縮側(cè)索硬化的病,它有的時(shí)候臨床也需要鑒別。后者確實(shí)有的藥可以控制它,就是咱們說(shuō)的萬(wàn)全力太利魯唑片,可以對(duì)它進(jìn)行一個(gè)緩解它疾病的發(fā)展,改善病人的生存時(shí)間。05:07
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重癥肌無(wú)力反拗危象是什么意思重癥肌無(wú)力可以出現(xiàn)一些反拗性的危象,有報(bào)道稱重癥肌無(wú)力這種反拗的危象可能在所有患者中占1%左右,但是目前因?yàn)橛泻粑鼨C(jī)的使用,所以這種反拗現(xiàn)象發(fā)病率是比較低的?;颊咄菓?yīng)用抗膽堿酯酶抑制藥物劑量沒(méi)有改變,但是患者突然會(huì)出現(xiàn)對(duì)這種藥物沒(méi)有療效,患者肌無(wú)力會(huì)明顯加重,患者沒(méi)有膽堿能副作用的征象,通過(guò)依酚氯銨實(shí)驗(yàn),患者也沒(méi)有反應(yīng)。這種患者多見(jiàn)于嚴(yán)重的全身型的患者,患者可以發(fā)生于胸腺瘤切除以后,以及感染,電解質(zhì)紊亂等,有可能會(huì)導(dǎo)致患者出現(xiàn)反拗現(xiàn)象。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:14”
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肌無(wú)力危象是什么肌無(wú)力危象是指重癥肌無(wú)力患者在病程中由于某種原因,突然發(fā)生的病情急劇惡化,呼吸困難,危及生命的危重現(xiàn)象。根據(jù)不同的原因,肌無(wú)力危象通常分為三種類型:一,肌無(wú)力危象。大多是由于疾病本身的發(fā)展所致,也可因感染過(guò)度疲勞、精神刺激等誘發(fā)。臨床表現(xiàn)為患者的肌無(wú)力癥狀突然加重,出現(xiàn)吞咽無(wú)力、呼吸困難等。二,膽堿能危象。見(jiàn)于長(zhǎng)期服用較大劑量的溴吡斯的明的患者,發(fā)生危象之前常表現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛等。三,反凹危象。溴吡斯的明劑量未變,但突然對(duì)該藥失效,突然出現(xiàn)了嚴(yán)重的呼吸困難,也可因感染電解質(zhì)紊亂等原因所致。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:56”
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重癥肌無(wú)力危象分類病情分析:第一種分類是肌無(wú)力危象,與患者膽堿脂酶抑制劑使用劑量偏少是有關(guān)系的。第二種危象是膽堿能危象,與患者藥物使用劑量偏大有關(guān)系,會(huì)出現(xiàn)瞳孔縮小等方面的臨床表現(xiàn)。第三種危象是反拗危象。出現(xiàn)危象時(shí),患者會(huì)出現(xiàn)呼吸功能的問(wèn)題危及生命。意見(jiàn)建議:建議重癥肌無(wú)力的患者,平時(shí)一定要規(guī)范的服用藥物,定期門診隨診。并且平時(shí)一定要避免感染,因?yàn)橐坏└腥臼怯锌赡苷T發(fā)肌無(wú)力危象的。
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重癥肌無(wú)力危象怎么鑒別病情分析:主要通過(guò)發(fā)作誘因、癥狀和藥物實(shí)驗(yàn)幫助鑒別。肌無(wú)力危象主要表現(xiàn)為呼吸和吞咽困難,靜脈注射騰喜龍或新斯的明可得到好轉(zhuǎn)。膽堿能危象表現(xiàn)為有抗膽堿酯酶藥物史,使用阿托品可以得到好轉(zhuǎn)。反拗性危象多見(jiàn)于嚴(yán)重全身型患者。意見(jiàn)建議:重癥肌無(wú)力危象屬于非常嚴(yán)重的情況,除了采用急救措施外,應(yīng)該及時(shí)送往醫(yī)院進(jìn)行治療。在平時(shí)應(yīng)該注意護(hù)理,加強(qiáng)大小便、皮膚、呼吸道的護(hù)理。
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重癥肌無(wú)力危象怎么鑒別重癥肌無(wú)力危象是神經(jīng)內(nèi)科的急危重癥?;颊吆粑δ苁芾郏瑢?dǎo)致了嚴(yán)重的呼吸困難,危及患者的生命,應(yīng)該積極的進(jìn)行人工輔助呼吸,包括正壓呼吸,氣管插管或者是氣管切開(kāi)。那么重癥肌無(wú)力危象,包括肌無(wú)力危象,還有膽堿能危象。當(dāng)然肌無(wú)力危象更為常見(jiàn),膽堿能危象的較為少見(jiàn)。兩者之間的鑒別需要專業(yè)的神經(jīng)內(nèi)科大夫來(lái)鑒別。
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重癥肌無(wú)力膽堿能危象重癥肌無(wú)力膽堿的危象是指由于抗膽堿酯酶藥應(yīng)用過(guò)量,而引起的一種藥物副作用現(xiàn)象,臨床主要表現(xiàn)為呼吸困難,常常伴有瞳孔縮小,出汗較多,唾液分泌增多,注射新斯的明后癥狀無(wú)緩解反而加重,應(yīng)與其他兩種危險(xiǎn)進(jìn)行鑒別。第一,肌無(wú)力危象,肌無(wú)力危象是指患者在疾病早期病情迅速惡化,或進(jìn)展過(guò)程中突然加重,出現(xiàn)呼吸肌受累