問進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良怎么回事
病情描述:
進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良怎么回事
答醫(yī)生回答
病情分析:
進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良的臨床特點(diǎn)主要表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的對稱性肌無力,肌萎縮,最終完全喪失運(yùn)動(dòng)功能,是一組遺傳性肌肉變性疾病。根據(jù)發(fā)病年齡遺傳方式,肌無力的分布,病程等等,可以分為很多種類型,其中假肥大型肌營養(yǎng)不良最常見。
意見建議:
到目前為止,沒有什么特效治療的方法,最有效的藥物就是潑尼松,一般潑尼松的劑量為0.75毫克每公斤每天,效果與劑量相關(guān)。同時(shí)積極的對癥和支持治療,有助于改善患兒的生活質(zhì)量和延長患兒的生命。以上方案僅供參考,具體藥品使用請結(jié)合自身情況在專業(yè)醫(yī)生指導(dǎo)下用藥。
為你推薦
-
肌營養(yǎng)不良都是母親遺傳的嗎咱們說的肌營養(yǎng)不良,叫進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良,確實(shí)它是一個(gè)遺傳性疾病。這個(gè)遺傳性疾病它是一大類,它是什么呢,它是不同的類型。它引起的遺傳的基因是不同的。臨床上大概分了九類。我們說第一類,就是假性肥大性的肌營養(yǎng)不良,這個(gè)是什么引起它遺傳的呢。就是咱們說的XP21,這個(gè)染色體的一個(gè)遺傳,它叫X染色體連鎖隱性遺傳。同時(shí)還有別的遺傳,還有染色體的顯性和隱性遺傳,染色體不完全都是在21這上面。我們知道了這個(gè)母親,就是女性,她的染色體應(yīng)該是兩個(gè)X,而我們男性大部分是一個(gè)X一個(gè)Y,現(xiàn)在認(rèn)為這一型肌營養(yǎng)不良。如果是母親帶來了,是這個(gè)基因致病的因素就是她的染色體有異常,那么她生的男孩子有50%的引起這個(gè)男孩子。我說的是男孩子發(fā)病,就是肌營養(yǎng)不良。進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良還有別的型號,別的型里面,咱們說的還有面頸肌的一個(gè)型號一型,這種就是另外的染色體引起的。九大類型里面,它不同類型的染色體遺傳部位是不同的。所以你說所有的,進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良都是母親遺傳的嗎,那么這個(gè)話是不太全面的。只能說有某一型母親在這里面占了主導(dǎo)的地位。所以我們不能把這個(gè)疾病,完全怪罪到我們母親的頭上。那么這個(gè)肌營養(yǎng)不良,因?yàn)樗沁z傳性疾病,相對來說治療起來就比較困難。遺傳性疾病,你要真正去治療它,肯定要從基因這方面著手。單純我們說吃什么藥來把它控制,確實(shí)是有難度。它跟我們前面說的那種肌無力,肌萎縮側(cè)索硬化導(dǎo)致肌無力這個(gè)疾病,它可以用萬全力太利魯唑片來控制不太一樣。所以這種病人,大概只能從基因方面來考慮,現(xiàn)在一個(gè)更新的技術(shù),現(xiàn)在大家看了電視都知道基因的修改來治療這些病,但是因?yàn)檫@個(gè)基因修改牽扯到很多倫理的問題,就修改完了以后會(huì)帶來別的問題,就是有沒有別的問題。所以現(xiàn)在這個(gè)還是比較難,這個(gè)疾病治療起來比較困難。03:13
-
營養(yǎng)不良性脫發(fā)是什么愛美的男士和女士,特別是在減肥之后,長時(shí)間地不吃主食,體重下降比較快的情況下,很多人會(huì)出現(xiàn)脫發(fā),這就屬于營養(yǎng)不良性脫發(fā)。這個(gè)時(shí)候我們建議要合理地飲食,特別是谷類食品不能太少,比如說面粉、米飯,盡量每天主食不要少于半斤,同時(shí)盡量多吃一些粗糧。粗糧對于減重后的這種脫發(fā),是有很好的幫助的。所以我們減肥的方式要合理,不能不吃主食,只吃蔬菜水果,這樣是一種不健康的減肥方式。01:22
-
進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良怎么回事進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良是一種遺傳性疾病,表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的肌肉萎縮和無力。本病根據(jù)發(fā)病年齡、肌肉萎縮分布、病程及預(yù)后分為七大類,其中假肥大型肌營養(yǎng)不良是兒童時(shí)期最常見、最嚴(yán)重的一型。本病患兒在出生時(shí)運(yùn)動(dòng)發(fā)育基本正常,早期坐、立、行走、跑等運(yùn)動(dòng)行為的發(fā)育跟同齡孩子沒太大差異,但是在行走后逐漸出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)、易跌倒、行走無力等。大多數(shù)10歲以后喪失獨(dú)立行走能力、20歲前大多出現(xiàn)吞咽和呼吸困難,最后死于吸入性肺炎等繼發(fā)感染。本病目前無特效治療方法,主要是通過支持和對癥治療,以提高患兒的生活質(zhì)量,并延長生命。語音時(shí)長 01:15”
-
進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良進(jìn)行性營養(yǎng)不良是一類由于基因缺陷導(dǎo)致的肌肉變性病,以進(jìn)行性加重的肌肉無力和萎縮為主要臨床表現(xiàn)。由于基因缺陷的不同,臨床癥狀出現(xiàn)的早晚不同,可以早至胎兒期,也可以在成年后。從疾病名稱就可以知道,營養(yǎng)不良的病程一般是進(jìn)行性加重,但疾病進(jìn)展的速度快慢不一。心肌受累是營養(yǎng)不良患者最常見的并發(fā)癥,患兒的心臟收縮功能較同齡的低下,部分患兒可見心率較快,心律失常。大約三分之一進(jìn)行性的營養(yǎng)不良患兒,可能會(huì)存在不同程度的智力低下。但是頭顱核磁檢查多無顯著的異常。語音時(shí)長 1:33”
-
肌進(jìn)行性營養(yǎng)不良怎么辦進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥是一組遺傳性骨骼肌變性疾病,病理上以骨骼肌纖維變性、壞死為主要特點(diǎn),臨床上以緩慢進(jìn)行性發(fā)展的肌肉萎縮、肌無力為主要表現(xiàn),部分類型還可累及心臟、骨骼系統(tǒng)。傳統(tǒng)上分為眼型肌營養(yǎng)不良、遠(yuǎn)端型肌營養(yǎng)不良和先天性肌營養(yǎng)不良。
-
進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良怎么辦進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良疾病需要長時(shí)間的治療,該種疾病主要是遺傳原因引起的基因缺陷疾病。很多家長在治療的時(shí)候千萬要注意,治療的失誤是常常導(dǎo)致很多嚴(yán)重疾病的開端,要想治療好進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良,很重要的一點(diǎn)是不能病急亂投醫(yī)。
-
進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良怎么回事進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良是一類比較罕見的基因缺陷性疾病,是基因點(diǎn)突變或缺失引起的遺傳性疾病,患者可能會(huì)出現(xiàn)肌力減退、肌肉萎縮等癥狀,同時(shí)還有可能會(huì)伴隨心臟、骨骼、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等部位的病變。兒童一旦出現(xiàn)無明顯誘因的四肢無力、運(yùn)動(dòng)功能障礙等癥狀時(shí),需要盡快到神經(jīng)內(nèi)科就診,專業(yè)的醫(yī)生可能會(huì)通過詢問首次癥狀出現(xiàn)的時(shí)
-
進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良是一種較為罕見的疾病,主要會(huì)導(dǎo)致肌肉無力和肌肉萎縮的癥狀發(fā)生。進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良的發(fā)病原因可能是由于基因問題所導(dǎo)致,多數(shù)與遺傳因素有關(guān)。進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良可分為面肩肱型肌營養(yǎng)不良癥、眼咽型肌營養(yǎng)不良癥等多種。由于進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良的分型不同,有可能是由于常染色體顯性遺傳所導(dǎo)致,但也不能排除