問(wèn)什么是家族性肥厚型心肌病
病情描述:
什么是家族性肥厚型心肌病
答醫(yī)生回答
病情分析:
肥厚型心肌病,有明顯家族史,目前被認(rèn)為是常染色體顯性遺傳疾病。是以左心室或右心室肥厚為特征,常為不對(duì)稱(chēng)性肥厚,并累及室間隔,左心室血液充盈受阻,舒張期順應(yīng)性下降為基本病態(tài)的心肌病。常無(wú)自覺(jué)癥狀,多在猝死或體檢中發(fā)現(xiàn)。
意見(jiàn)建議:
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肥厚型心肌病超聲表現(xiàn)肥厚型心肌病,顧名思義就是心肌的肥厚,這種肥厚它是很有特點(diǎn)的,它是有區(qū)別于我們高血壓,造成的這種心肌病的肥厚。那種肥厚的話(huà),是一個(gè)心肌的均勻性的肥厚,而我們這種肥厚型心肌病,它的肥厚是以不均勻的肥厚,主要是以心室間隔的這種肥厚為主。它的這個(gè)肥厚是很有特點(diǎn)的,當(dāng)然肥厚型心肌病,也有一部分是均勻性的肥厚,但是那個(gè)占的比例比較小。肥厚型心肌病最主要的比例,還是以室間隔的肥厚為主,這是它的特征。01:00
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肥厚型心肌病為什么不能用硝酸甘油對(duì)于肥厚型心肌病病人來(lái)講,尤其是室間隔肥厚為主的肥厚型心肌病病人來(lái)講,是要非常重視的,要非常注意的。因?yàn)榇蠹叶贾溃跛岣视褪呛芏嘈呐K病病人中常備的藥物,也在很多情況下能夠起到很大的作用,比如說(shuō)心絞痛的病人。但是肥厚型心肌病的病人,是不能服用硝酸甘油的,因?yàn)橄跛岣视?,主要是擴(kuò)張全身的靜脈,在擴(kuò)張靜脈的情況下會(huì)減少心臟回心血流的血量,對(duì)于肥厚型心肌病來(lái)講的話(huà),如果一旦減少了心臟的回心血量的,會(huì)進(jìn)一步加重心室的流出道的梗阻,這樣的話(huà)是很危險(xiǎn)的,會(huì)引起來(lái)病人的這種暈厥,甚至猝死。所以說(shuō),肥厚型心肌病病人切記,是不能服用硝酸甘油的。01:19
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什么是家族性肥厚型心肌病家族性肥厚型心肌病是遺傳性疾病的一種常見(jiàn)類(lèi)型,以心肌肥厚,主要累及室間隔和左心室,心肌纖維排列紊亂為特征,主要危險(xiǎn)是能夠?qū)е虑嗄耆?,尤其是無(wú)癥狀者劇烈運(yùn)動(dòng)時(shí)發(fā)生猝死。目前臨床上尚無(wú)預(yù)測(cè)猝死的方法,家族性肥厚型心肌病的患者不同,β,mhc基因突變位點(diǎn)與臨床癥狀及猝死率具有相關(guān)性,有學(xué)者研究發(fā)現(xiàn)只有某些類(lèi)型突變的患者,其家族成員臨床癥狀外顯率、猝死率較其他病變類(lèi)型的家系高。故開(kāi)展家族性肥厚型心肌病的基因診斷對(duì)家族性肥厚型心肌病患者進(jìn)行基因分型,對(duì)于該病早期診斷,預(yù)后評(píng)估以及減少猝死發(fā)生具有重要意義,家族性肥厚型心肌病的心電圖特點(diǎn)式多樣易變,常見(jiàn)的改變有:1,心律失常。2,QRS波綜合改變,包括代表心室肥厚的電壓增高和反應(yīng)局部心室肥厚,破壞及纖維化的病理性q波。3,傳導(dǎo)障礙。4,心室復(fù)極異常,表現(xiàn)為st段壓低,t波倒置或者是平坦。5,P波改變表示心房負(fù)荷增加。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:55”
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什么是肥厚型心肌病肥厚型心肌病是以左心室或右心室肥厚為特征,常為不對(duì)稱(chēng)肥厚并累及室間隔,左心室血液充盈受阻、舒張期順應(yīng)性下降,為基本病態(tài)的心肌病。根據(jù)左心室流出道有無(wú)梗阻又可分為梗阻性肥厚型和非梗阻性肥厚型心肌病。梗阻性病例主動(dòng)脈瓣下部室間隔肥厚明顯,過(guò)去亦稱(chēng)為特發(fā)性肥厚型主動(dòng)脈瓣下狹窄。近年來(lái)發(fā)現(xiàn)非梗阻性肥厚型心肌病中心尖部肥厚型心肌病不少見(jiàn)。本病常為青年猝死的原因。后期可出現(xiàn)心力衰竭。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:06”
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什么是肥厚型心肌病病情分析:肥厚性心肌病是一種遺傳性心肌病,以心室非對(duì)稱(chēng)性肥厚為特點(diǎn),是青少年運(yùn)動(dòng)猝死的住院原因之一。肥厚型心肌病又分為梗阻性和非梗阻性,最常見(jiàn)的癥狀是勞力性呼吸困難和乏力,預(yù)后差異較大,少數(shù)會(huì)進(jìn)展到終末期,較少數(shù)出現(xiàn)心衰、房顫和栓塞,一般癥狀輕微,壽命預(yù)期接近正常人。意見(jiàn)建議:當(dāng)出現(xiàn)夜間陣發(fā)性呼吸困難或勞力性呼吸困難等,建議及時(shí)就診,嚴(yán)重的患者可能會(huì)導(dǎo)致房顫等心律失常,建議立即就醫(yī),在醫(yī)生的指導(dǎo)下完善檢查,例如胸部X線(xiàn)檢查、心電圖、超聲心電圖等,及時(shí)治療,改善癥狀,預(yù)防猝死。
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什么是肥厚型心肌病肥厚性心肌病是以左心室或右心室肥厚為特征,常為不對(duì)稱(chēng)肥厚,并累及室間隔,左心室血液充盈受損,舒張期順應(yīng)性下降為基本病態(tài)的心肌病。常無(wú)自覺(jué)癥狀,一般因猝死或在體檢中發(fā)現(xiàn)許多患者有心悸,胸痛,勞力性呼吸困難。伴有流出道梗阻的患者,由于左心室舒張充盈不足,心排出量減低,可在體力或運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)眩暈,甚至神志喪失。
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家族性肥厚型心肌病能治好嗎家族性肥厚型心肌病不能夠治好,只能通過(guò)手術(shù)治療以及藥物治療的方式來(lái)改善。家族性肥厚型心肌病,屬于遺傳因素,并不能達(dá)到治愈的效果,只能通過(guò)手術(shù)治療及藥物治療的方式來(lái)改善,家族性肥厚型心肌病是一種明顯的家族遺傳現(xiàn)象,也可能是因?yàn)橄忍煨匝芑蔚脑驅(qū)е录膊〉陌l(fā)生,所以家族性肥厚型心肌病不能治好,只能改善
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家族性肥厚型心肌病可以要孩子嗎家族性肥厚型心肌病如果癥狀較輕一般可以要孩子,但是如果癥狀比較嚴(yán)重通常不可以要孩子,因?yàn)榭赡懿焕谏眢w健康。家族性肥厚型心肌病的患者如果癥狀比較輕,并且通過(guò)治療能夠有效控制病情,一般可以要孩子,不需要太過(guò)擔(dān)心。但是如果患者的癥狀比較嚴(yán)重,已經(jīng)影響到了正常的生活能力或者已經(jīng)出現(xiàn)了梗阻的現(xiàn)象,這種情況下