問(wèn)腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良怎么回事
病情描述:
腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良怎么回事
答醫(yī)生回答
病情分析:
異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良是腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良一類(lèi)疾病中最常見(jiàn)的一型,是芳基硫酸酯酶A的活性缺乏,引起腦硫脂沉積于體內(nèi),導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)廣泛脫髓鞘,以腦白質(zhì)受影響最重。用甲苯胺藍(lán)染色可見(jiàn)顆粒狀的紅黃色異染物質(zhì)沉積在神經(jīng)元、膠質(zhì)細(xì)胞和巨噬細(xì)胞內(nèi),也散見(jiàn)于腦白質(zhì)各處及末梢神經(jīng)中。肝、腎同時(shí)有異染物沉積。
意見(jiàn)建議:
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腦白質(zhì)異常是怎么回事腦白質(zhì)是大腦神經(jīng)纖維積聚的地方,由于它比神經(jīng)元胞體集中的地方顏色較淺,所以在醫(yī)學(xué)上稱(chēng)為腦白質(zhì),神經(jīng)元集中的地方又稱(chēng)為腦灰質(zhì)。腦白質(zhì)內(nèi)可以發(fā)生很多疾病,最常見(jiàn)的原因包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、中毒、退行性病變、外傷后,甚至梗死以后可以出現(xiàn)腦白質(zhì)的病變。目前腦白質(zhì)病變主要分為兩類(lèi),第一類(lèi)叫髓鞘形成不良性疾病;第二類(lèi)是髓鞘形成正常,但是在各種原因的發(fā)生下導(dǎo)致髓鞘破壞。年齡越大發(fā)病率越高,顱腦CT主要表現(xiàn)為腦室周?chē)兔芏扔?,但是核磁表現(xiàn)可能是在T2加權(quán)像表現(xiàn)為高信號(hào)的病灶,主要是進(jìn)行預(yù)防性治療,例如積極預(yù)防高血壓、糖尿病、高脂血癥、腦外傷等等。01:27
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低血糖是營(yíng)養(yǎng)不良嗎低血糖不是營(yíng)養(yǎng)不良。營(yíng)養(yǎng)不良是長(zhǎng)期攝入營(yíng)養(yǎng)不夠造成身體的瘦弱等疾病。低血糖是血液中的糖含量不足造成身體的供氧不足,如果不及時(shí)治療,短時(shí)間內(nèi)可導(dǎo)致腦組織不可逆的損傷,嚴(yán)重會(huì)導(dǎo)致低血糖性休克,甚至死亡。一般降糖藥、胰島素、過(guò)度饑餓等都是導(dǎo)致低血糖的主要原因。當(dāng)然營(yíng)養(yǎng)不良的患者發(fā)生低血糖的幾率會(huì)更大。如果只是輕度的低血糖,患者神志清醒,可以吃幾粒糖果、幾塊餅干,或喝半杯糖水,可以達(dá)到迅速糾正低血糖的效果,一般十幾分鐘后低血糖癥狀就會(huì)消失;發(fā)生嚴(yán)重低血糖的患者不要給其喂食物,應(yīng)立即送往醫(yī)院。立即測(cè)血糖,并靜脈注射50%葡萄糖20毫克。01:40
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腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良本病的診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)查尿中17-酮類(lèi)固醇和17-羥皮質(zhì)類(lèi)固醇皆降低,腦脊液壓力增高,蛋白和酶蛋白增高,X線顱骨拍片可見(jiàn)顱骨縫裂開(kāi),從人尿中提取的芳基硫酸酯酶A進(jìn)行治療,取得了一定的療效,由于本病對(duì)小兒危害較大,死亡率高,且為遺傳性疾病。所以應(yīng)對(duì)有此家族史的下一代,在母親懷孕期就測(cè)羊水細(xì)胞內(nèi)芳基硫酸酯酶A的活性,確診后應(yīng)終止妊娠。腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良的治療,當(dāng)有嚴(yán)重的腎上腺,皮質(zhì)功能不全時(shí),用腎上腺皮質(zhì)激素有效,對(duì)癥治療用抗驚厥的藥物防止抽搐。本病有遺傳,且男孩多見(jiàn),所以有家族史的下一代,如產(chǎn)前B超確定為男嬰,可考慮終止妊娠。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:39”
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腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良癥狀分為兩種情況:一,X連鎖腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良,是X連鎖遺傳,臨床特點(diǎn)是神經(jīng)、心理、行為異常。神經(jīng)精神癥狀包括多動(dòng)、攻擊性行為、智力低下、學(xué)習(xí)困難、記憶障礙、退縮等。常見(jiàn)運(yùn)動(dòng)障礙如步態(tài)不穩(wěn)、痙攣性癱瘓,還會(huì)有輕重不等的皮膚和黏膜色素增加、變黑,多數(shù)在15歲以內(nèi)死亡。二,新生兒腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良,是常染色體隱性遺傳,新生兒期首發(fā)癥狀是肌張力減低、驚厥、發(fā)育遲緩,有特殊面容,還會(huì)有白內(nèi)障、色素性視網(wǎng)膜病。多數(shù)病人在一歲內(nèi)可有某些發(fā)育進(jìn)步,但以后發(fā)育倒退,進(jìn)行性痙攣性癱瘓,震顫,共濟(jì)失調(diào),聽(tīng)覺(jué)和視覺(jué)障礙,多數(shù)在5歲內(nèi)死亡。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:39”
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腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良怎么辦可以用肉咸安妥明、血漿透析、免疫抑制劑,建議避免吃含長(zhǎng)鏈脂肪酸的食物,減少脂肪酸積聚,多吃富含碳水化合物的食品,比如大米、面粉、小米、玉米,紅棗、桂圓、蜂蜜等。蛋類(lèi)含磷脂較多的還有松子、花生、核桃、葵花籽等這些堅(jiān)果也含有豐富的磷脂。
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腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良癥狀是什么初生時(shí)和嬰兒早期小兒發(fā)育正常,以后逐漸出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)少,肌肉張力低,逐漸失去維持姿勢(shì)的能力,不能站、坐,甚至不能抬頭,有智力減退的進(jìn)一步惡化。對(duì)環(huán)境的反應(yīng)明顯減少,語(yǔ)言消失,尖叫,臥床不起,四肢伸直,肌肉張力增高,面部肌肉運(yùn)動(dòng)少,面容刻板樣,吞咽反射減弱,喂養(yǎng)困難。
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腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良本病的診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)查尿中17-酮類(lèi)固醇和17-羥皮質(zhì)類(lèi)固醇皆降低,腦脊液壓力增高,蛋白和酶蛋白增高,X線顱骨拍片可見(jiàn)顱骨縫裂開(kāi),從人尿中提取的芳基硫酸酯酶A進(jìn)行治療,取得了一定的療效,由于本病對(duì)小兒危害較大,死亡率高,且為遺傳性疾病。所以應(yīng)對(duì)有此家族史的下一代,在母親懷孕期就測(cè)羊水細(xì)胞內(nèi)芳基