問什么是顱咽管瘤
病情描述:
什么是顱咽管瘤
答醫(yī)生回答
病情分析:
顱咽管瘤是由外胚葉形成的顱咽管殘余的上皮細(xì)胞發(fā)展起來的一種常見的胚胎殘余組織腫瘤,為顱內(nèi)最常見的先天性腫瘤。好發(fā)于兒童,好發(fā)于鞍上。主要臨床特點(diǎn)有下丘腦垂體功能紊亂,顱內(nèi)壓增高,視力及視野障礙,尿崩癥以及神經(jīng)和精神癥狀。
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顱咽管瘤與垂體瘤區(qū)別顱咽管瘤與垂體瘤屬于鞍區(qū)常見的腫瘤,兩者具體區(qū)別就是:垂體瘤主要就是位于鞍內(nèi),通常在鞍內(nèi)生長(zhǎng)顱咽管瘤主要在鞍上生長(zhǎng),鞍上生長(zhǎng)有可能它要突出到鞍內(nèi)。所以可能是鞍上鞍內(nèi)都有顱咽管瘤和垂體瘤的區(qū)別,主要通過我們的核磁來檢查來區(qū)別,這個(gè)腫瘤它是位于垂體內(nèi)的還是鞍上同時(shí)也侵犯的通過這個(gè)來區(qū)別,這兩個(gè)有很多相似的地方,顱咽管瘤和垂體瘤它們都會(huì)引起整個(gè)垂體功能的減退,也會(huì)引起腫瘤壓迫局部器官。所導(dǎo)致的顱內(nèi)壓的增高,惡心嘔吐然后會(huì)引起整個(gè)腺垂體功能的減退,所以顱咽管瘤和垂體瘤,它的鑒別主要是通過核磁的檢查來發(fā)現(xiàn),他這個(gè)腫瘤看看是位于鞍內(nèi)還是位于鞍上。此外顱咽管瘤比垂體瘤臨床表現(xiàn),比如他的肥胖或者是其它的發(fā)生率比垂體瘤要高一些,臨床表現(xiàn)還是稍微有不同的。01:44
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什么是顱內(nèi)多發(fā)膠質(zhì)瘤顱內(nèi)多發(fā)膠質(zhì)瘤是膠質(zhì)瘤中比較特殊的一種類型,這種情況有可能是顱內(nèi)的腫瘤先有一個(gè)原發(fā)灶,而原發(fā)灶的腫瘤細(xì)胞順著白質(zhì)纖維向遠(yuǎn)隔部位發(fā)生了腦內(nèi)的轉(zhuǎn)移,而形成的多發(fā)性的膠質(zhì)瘤。也有一些患者是由于顱內(nèi)多個(gè)病灶同時(shí)發(fā)生的膠質(zhì)瘤。但無論哪個(gè)原因,對(duì)于顱內(nèi)多發(fā)性的膠質(zhì)瘤是臨床上治療比較棘手,預(yù)后比較差的一種病理類型。對(duì)于這種膠質(zhì)瘤,我們?cè)谂R床上需要引起特別關(guān)注。在治療中,我們一般需要通過手術(shù)的方式,切除腫瘤的主體,對(duì)于殘余的腫瘤,以及其他的小灶性的膠質(zhì)瘤,進(jìn)行放療、化療、靶向治療等方法進(jìn)行控制??傮w來說,這類的膠質(zhì)瘤預(yù)后并不理想。01:24
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什么是顱咽管瘤顱咽管瘤各年齡組均可發(fā)生,但以兒童以及青少年多見,兒童期腫瘤發(fā)生于鞍內(nèi),常引起垂體功能低下,侏儒,性發(fā)育不全,向鞍上生長(zhǎng)時(shí)可產(chǎn)生下丘腦綜合征,如尿崩癥,嗜睡等。視交叉受壓迫,可以引起視野缺損,常不對(duì)稱,往往先出現(xiàn)顳側(cè)下象限性缺損,因第三腦室室間孔堵塞產(chǎn)生顱內(nèi)高壓癥?;颊叱V髟V頭痛,疼痛多位于眶后,并且向頸背部放射,x線顯示蝶鞍擴(kuò)大,蝶鞍側(cè)位片是蝶鞍壓扁,顱平片側(cè)位片常是鈣化點(diǎn)陰影。語音時(shí)長(zhǎng) 1:30”
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什么是顱咽管瘤其實(shí)目前我國(guó)顱咽管瘤的患者也是比較常見,當(dāng)然顱咽管瘤主要是引起壓迫的癥狀。它主要是起源于垂體胚胎發(fā)生過程中存在的扁平上皮細(xì)胞,是一種常見的先天性顱內(nèi)良性腫瘤。因此,如果患有顱咽管瘤患者沒必要過于擔(dān)心,只要積極的接受治療還是沒有什么太大的問題。另外,顱咽管瘤大多數(shù)是位于蝶鞍之上,少數(shù)會(huì)在鞍內(nèi)。顱咽管瘤的用名也是有很多,這與起始部位和生長(zhǎng)是有很大關(guān)系,如鞍上囊腫、喉頰囊腫瘤、垂體管腫瘤、造釉細(xì)胞瘤、上皮囊腫、釉質(zhì)瘤等,這些都是顱咽管瘤的一些稱呼。另外,顱咽管瘤起病多數(shù)是在兒童以及青少年,其主要的臨床特點(diǎn),一般是有下丘腦-垂體功能紊亂、顱內(nèi)壓增高、視力以及視野障礙、尿崩癥以及神經(jīng)和一些精神的癥狀。語音時(shí)長(zhǎng) 1:40”
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顱咽管瘤有什么癥狀顱咽管瘤的臨床表現(xiàn)。根據(jù)腫瘤的部位,發(fā)展的方向,以及年齡不同有所不同。 第一個(gè)就是顱內(nèi)壓增高的癥狀,表現(xiàn)為頭痛,嘔吐和視乳頭水腫。 第二個(gè)表現(xiàn)是內(nèi)分泌功能的紊亂。因?yàn)槟[瘤侵犯,或者是壓迫下丘腦及垂體病,所導(dǎo)致內(nèi)分泌功能紊亂。 第三個(gè)臨床表現(xiàn)是視力視野的障礙,如果是腫瘤位于鞍上壓迫視神經(jīng),或者是視交叉引起視神經(jīng)原發(fā)性的萎縮。 除了以上的癥狀,還有表現(xiàn)為腫瘤向鄰近結(jié)構(gòu)的擴(kuò)展,比如深入到額葉,顳葉等部位,臨床表現(xiàn)為偏癱,癲癇發(fā)作,共濟(jì)失調(diào),精神癥狀等。
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顱咽管瘤的治療是什么顱咽管瘤的患者首選手術(shù)開顱腫瘤切除術(shù)。對(duì)于術(shù)前術(shù)后有激素水平紊亂的患者可以行激素補(bǔ)充治療,比如腎上腺功能減退的患者,可以在術(shù)后服用氫化可的松。其他激素如甲狀腺等,可以根據(jù)情況給予補(bǔ)充。兒童患者需要注意生長(zhǎng)激素及性激素的監(jiān)測(cè)和隨訪,對(duì)激素水平低下,需適當(dāng)補(bǔ)充相應(yīng)的激素。還有放射治療,其副作用包括內(nèi)分泌的障礙,視神經(jīng)炎,視力減退。術(shù)后的放療可以幫助抑制殘余腫瘤的生長(zhǎng)。小的腫瘤可行伽馬刀或者是x刀治療。
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顱咽管瘤分型顱咽管瘤分型有鞍內(nèi)型、鞍上型、第三腦室前型、復(fù)雜型四型。1、鞍內(nèi)型:顱咽管瘤是由外胚葉形成的顱軟管殘余上皮細(xì)胞發(fā)展而來的一種疾病,也是顱內(nèi)比較常見的先天性腫瘤?;颊呖梢猿霈F(xiàn)顱內(nèi)壓增高、內(nèi)分泌功能紊亂、電解質(zhì)紊亂、視力、視野障礙等癥狀。鞍內(nèi)型顱咽管瘤多見于成人,腫瘤主要位于鞍內(nèi),比較常見。2、鞍上型:
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如何防止顱咽管瘤復(fù)發(fā)可以通過調(diào)整生活習(xí)慣、放射治療、靶向治療、化學(xué)治療、手術(shù)治療等方法來防止顱咽管瘤復(fù)發(fā),一旦確診為顱咽管瘤后,需要及時(shí)就醫(yī)進(jìn)行規(guī)范治療。1、調(diào)整生活習(xí)慣:顱咽管瘤是位于鞍區(qū)或鞍旁區(qū)生長(zhǎng)緩慢的良性腫瘤,這種腫瘤生長(zhǎng)比較緩慢,起病隱匿。為了預(yù)防此疾病的復(fù)發(fā),應(yīng)調(diào)整良好的生活習(xí)慣,每天運(yùn)動(dòng)30分鐘,同時(shí)多吃