問(wèn)骨髓纖維化會(huì)轉(zhuǎn)變嗎
病情描述:
骨髓纖維化會(huì)轉(zhuǎn)變嗎
答醫(yī)生回答
病情分析:
骨髓纖維化病程長(zhǎng)短不一,生存時(shí)間1-20年,平均生存時(shí)間少于5年,多數(shù)病人有進(jìn)行性加重的脾腫大,約8%-20%的患者最后演變?yōu)榧毙园籽。D(zhuǎn)至急性白血病者約占骨髓纖維化患者死因的27%。慢性粒細(xì)胞白血病有幾種類型,病情輕重也有差別,個(gè)人對(duì)治療的反應(yīng)也不用,具體生存時(shí)間也有不同。骨髓移植是唯一能夠徹底治愈白血病的方法。
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如何看待骨髓纖維化?骨髓纖維化也叫骨髓增殖性疾病,是由于自身體質(zhì)的問(wèn)題,基因突變產(chǎn)生異常的基因,骨髓不受控制,就會(huì)長(zhǎng)得很快,紅細(xì)胞、血小板、白細(xì)胞都在長(zhǎng),這個(gè)叫骨髓增殖性疾病。但長(zhǎng)的速度不一定一樣,表現(xiàn)出只長(zhǎng)紅細(xì)胞,叫真性紅細(xì)胞增多癥;只長(zhǎng)白細(xì)胞,叫慢性粒細(xì)胞白血??;還有一種是長(zhǎng)血小板,叫原發(fā)性血小板增多癥,這三個(gè)都叫骨髓增殖性疾病。還有第四個(gè),就是骨髓纖維化,它是三種疾病的終末期表現(xiàn),因?yàn)楣撬栝L(zhǎng)得過(guò)于超前,或者過(guò)于旺盛以后,就慢慢衰竭,最后造血組織被纖維組織所取代。因?yàn)樗ソ呔统霈F(xiàn)貧血、白細(xì)胞減少和血小板減少,會(huì)出現(xiàn)骨痛、出汗、盜汗、皮疹、發(fā)熱的表現(xiàn),但不是都出現(xiàn)。02:02
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骨髓纖維化常規(guī)治療方法有哪些?骨髓纖維化有增殖期和衰竭期,治療有不同的方法,不同的人是不一樣的。對(duì)增殖比較高的骨髓纖維化,比如說(shuō)全血細(xì)胞很高,脾臟很大的病人,以前只能用干擾素、羥基脲這種比較簡(jiǎn)單的方法,但這些藥物很難去根。現(xiàn)在有新藥,比如蘆可替尼,在高增殖期的時(shí)候使用蘆可替尼,會(huì)帶來(lái)的好處,就是血細(xì)胞減少脾臟回縮,癥狀改善。藥物有副作用,就是血細(xì)胞減少,根據(jù)用藥情況進(jìn)行調(diào)整,出現(xiàn)衰竭進(jìn)行一些支持治療,比如說(shuō)用刺激造血的治療,可以打刺激因子,當(dāng)然也可以有激素,或者化療,每個(gè)情況都不一樣。02:17
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骨髓纖維化骨髓纖維化是指骨髓造血組織被纖維組織取代,而嚴(yán)重影響骨髓造血功能的疾病狀態(tài)。根據(jù)病因可以分為原發(fā)性和繼發(fā)性,按照疾病的疾患程度可以分為急性骨髓纖維化和慢性骨髓纖維化。繼發(fā)骨髓纖維化可以骨髓增生性疾病,惡性腫瘤等不同疾病引起。特發(fā)性的骨髓纖維化病理特點(diǎn)是骨髓內(nèi)出現(xiàn)原因不明的纖維組織和骨質(zhì)增生,常常伴有髓外造血,臨床上以慢性型居多,特點(diǎn)為起病緩慢,脾顯著腫大,外周血常見幼稚紅細(xì)胞和幼稚粒細(xì)胞。骨髓涂片呈現(xiàn)骨髓造血組織進(jìn)行性減少或者干抽的現(xiàn)象。繼發(fā)骨髓纖維化的發(fā)病率為十萬(wàn)人中有0.56到1.3個(gè)人,發(fā)病大多數(shù)見于五十歲以后的人群。男女發(fā)病率是相似的。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:32”
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骨髓纖維化骨髓增生纖維化這種情況是比較嚴(yán)重的,骨髓纖維化主要是指骨髓造血組織被纖維組織替代,會(huì)影響造血功能。一般情況會(huì)伴有肝脾等器官的造血病理狀態(tài),發(fā)病機(jī)制不清楚。對(duì)于骨髓纖維化可以分為原發(fā)性與繼發(fā)性。原發(fā)性病因目前不清楚。繼發(fā)性骨髓纖維化往往是繼發(fā)有其他的疾病,有可能是繼發(fā)于肌體組織疾病、病毒感染等等這些疾病。此外在臨床上表現(xiàn)為起病緩慢,早期癥狀不明顯,往往隨著疾病的發(fā)展,患者會(huì)有多汗、乏力、消瘦、體重減輕等表現(xiàn)。另外還有可能表現(xiàn)腹脹、腹痛、食欲下降、肝脾腫大、心慌、出汗,再就是有發(fā)熱出血、高尿酸血癥。還有的患者有可能會(huì)表現(xiàn)為肝內(nèi)血流阻力增高這類的反應(yīng),還有可能出現(xiàn)胸骨的壓痛。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:21”
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骨髓纖維化會(huì)脾大嗎如果患有骨髓纖維化的話,會(huì)出現(xiàn)脾大的癥狀。一般早期沒(méi)有什么癥狀。后期會(huì)出現(xiàn)疲憊,盜汗,消瘦,臉色蒼白,有些還會(huì)出現(xiàn)骨關(guān)節(jié)疼痛、發(fā)熱等癥狀,建議及時(shí)就醫(yī),積極治療可以緩解,一般以藥物治療為主,飲食上多吃富含蛋白質(zhì)還有鐵元素的食物,要?jiǎng)谝萁Y(jié)合,同時(shí)要注意安全。
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骨髓纖維化會(huì)骨痛嗎骨髓纖維化是會(huì)偶爾間歇性骨痛的。如果出現(xiàn)骨痛現(xiàn)象建議及時(shí)去醫(yī)院進(jìn)行檢查。另外骨髓纖維化,其實(shí)是一種造血系統(tǒng)腫瘤。因?yàn)樵煅杉?xì)胞的基因突變,導(dǎo)致骨髓里的細(xì)胞不受控制野蠻生長(zhǎng),突出表現(xiàn)為骨髓纖維細(xì)胞的增生,引發(fā)骨髓纖維化,好像長(zhǎng)老的菠菜。由于疾病的關(guān)系,患者造血功能會(huì)逐步衰竭,并且有極高的風(fēng)險(xiǎn),向急性白血病轉(zhuǎn)化。
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骨髓纖維化會(huì)遺傳嗎骨髓纖維化可能會(huì)遺傳,也可能不遺傳。這種情況可能會(huì)引起血細(xì)胞減少,引起貧血,血細(xì)胞及白細(xì)胞減少這種情況可以查骨髓穿刺或者骨髓活檢確診。治療可以用強(qiáng)的松等對(duì)癥治療,必要時(shí)可以考慮干細(xì)胞移植治療,可能改善的癥狀。骨髓纖維化會(huì)不會(huì)遺傳是骨髓造血組織中纖維組織代替,影響造血功能,伴有脾、肝等器官隨外造血的病
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骨髓纖維化會(huì)癡呆嗎骨髓纖維化不會(huì)癡呆。骨髓纖維化主要分為慢性原發(fā)性骨髓纖維化、急性原發(fā)性骨髓纖維化、兒童型骨髓纖維化以及繼發(fā)性骨髓纖維化,分類不同,癥狀稍有區(qū)別,一般表現(xiàn)為乏力、頭暈、黏膜蒼白、納差等。慢性原發(fā)性骨髓纖維化還有腹脹、肝脾腫大、低熱、多汗、消瘦以及骨骼疼痛等癥狀,急性原發(fā)性骨髓纖維化還有骨質(zhì)硬化及骨骼疼