問小兒法洛四聯癥是什么
病情描述:
小兒法洛四聯癥是什么
答醫(yī)生回答
病情分析:
小兒法洛四聯癥是指肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥厚等聯合心臟畸形。主要表現為發(fā)紺、呼吸困難和缺氧性發(fā)作、蹲踞。法洛四聯癥可累及心血管、呼吸系統(tǒng),嚴重者多因心衰、心律失常而死亡??梢赃x擇x線,超聲心動圖等輔助檢查確診。
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什么是法洛四聯癥法洛氏四聯癥,一般是因為胚胎期的動脈圓錐,旋轉不良導致的。臨床上一般合并四種畸形,一種是室間隔缺損合并主動脈騎跨。主動脈騎跨,是因為動脈旋轉不夠以后,造成了主動脈騎在了室間隔缺損上面。然后,還有合并右室流出道的狹窄,或者肺動脈瓣的狹窄,繼發(fā)右心室肥厚。所以室間隔缺損合并主動脈騎跨,再加上右室流出道或者肺動脈瓣的狹窄,再加上右心室肥厚,這四種畸形合并起來,就組成了法洛氏四聯癥。法洛氏四聯癥的病情輕重,根據流出道、肺動脈的發(fā)育情況,還有主動脈騎跨的嚴重程度,包括側枝的形成情況,病情輕重各有不同。01:19
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如何早期發(fā)現患法洛四聯癥法洛氏四聯癥的這種畸形,因為它根據肺血管的發(fā)育情況,流出道的狹窄程度或者包括室缺、主動脈騎跨的嚴重程度,它臨床表現是不一樣的,輕的法洛氏四聯癥的孩子,一般跟正常孩子沒有太大的區(qū)別,但是比較重的法洛氏四聯癥,比如肺血管發(fā)育很差,流出道窄得很厲害,這種孩子很小的時候,很早的時候他就會發(fā)現吃奶費勁,只要稍微一吃奶或者一哭鬧的時候,口唇青紫就比較厲害,這種就得到醫(yī)院里面及時就診,還有一些比較輕一點的孩子,他可能很小的時候發(fā)育還可以,但是隨著他長大一些,他的活動量的增加,他的心臟的供氧跟不上他的成長發(fā)育的需要,所以他會出現隨著長大,生長發(fā)育受限,活動以后缺氧,我們臨床最常見的一個現象叫蹲踞現象,就是孩子一活動,活動量一大,累得受不了,缺氧,他就得蹲下,蹲下以后回心血流量增加,改善缺氧、改善心臟供血,這種都是提示法洛氏四聯癥,所以總結一下,就是在臨床上,孩子如果出現吃奶或者哭鬧或者活動以后的口唇青紫、缺氧或者蹲踞現象,這一般都提示法洛氏四聯癥。01:52
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小兒法洛四聯癥是什么它是一種比較嚴重的先天性心臟病,這種疾病一般像孩子的成活率很低。治療也只能是通過手術進行治療,服用藥物是沒有什么明確的效果。因為這種情況主要是心臟發(fā)育畸形,吃藥物不會對心臟畸形產生什么影響,臨床上也沒有什么治療心臟畸形藥物,比較特殊的案例。尤其是懷孕期間,如果沒有發(fā)現孩子有這種嚴重的先天性疾病,一般是沒有什么太大問題。如果是在懷孕期間發(fā)現孩子在這個心臟有這方面疾病,最好是及時的治療,最好選擇正規(guī)的大型的醫(yī)院進行治療。這樣孩子才能夠成活,而且一般像活到成年幾率也是有的,如果是不及時手術很可能就會因為心力衰竭而夭折了。語音時長 1:32”
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法洛四聯癥是什么它是因為一個醫(yī)生的名字,最先描述而得的名稱,又稱為發(fā)紺四聯癥,是一種常見的聯合的先天性心臟血管畸形。這個疾病包括室間隔缺損,肺動脈口狹窄,主動脈右位和右心室肥厚。其中,室間隔缺損和肺動脈口狹窄是最基本的病變,這個疾病是最常見的紫紺型先天性心臟血管病。只有心間隔,肺動脈缺損,肺動脈口狹窄和右心室肥大的患者,沒有主動脈右位騎跨,就被稱為非典型的法洛四聯癥。它的發(fā)病率大約占先心病的11%到13%,男女發(fā)病比例相當。語音時長 1:29”
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法洛四聯癥概述是什么先天性法洛四聯癥是聯合的先天性心血管畸形,包括肺動脈狹窄、心室間隔缺損、主動脈右位(主動脈騎跨于缺損的室間隔上)和右心室肥大四種異常,是最常見的發(fā)紺型先天性心臟病,在成人先天性心臟病中所占比例接近10%。兒童期未經手術治療者預后不佳,多于20歲以前死于心功能不全或腦血管意外、感染性心內膜炎等并發(fā)癥。
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什么是法洛四聯癥法洛四聯癥主要是心臟畸形,包括右心室肥厚、主動脈騎跨、肺動脈狹窄、室間隔缺損。主要表現為發(fā)紺、呼吸困難和缺氧性發(fā)作。法洛四聯癥可累及心血管呼吸系統(tǒng),嚴重者多因心衰,心律失常而死亡。本病主要采取手術治療,糾正心臟畸形。
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法洛四聯癥怎樣確診法洛四聯癥屬于先天性心血管畸形,包括肺動脈狹窄,室間隔缺損,主動脈騎跨和右心室肥大,與發(fā)病的因素與遺傳因素,以及懷孕期間暴露因素有關,通過心臟彩超以及四維彩超檢查,可以幫助確診。預防法洛四聯癥,首先在懷孕期間盡量避免用一些對胎兒發(fā)育有影響的藥物,避免病毒感染,不要隨意接觸放射性類的物質,避免煙酒的刺
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法洛四聯癥的診斷法洛四聯癥是最常見的發(fā)紺型先天性心臟病,需要與三聯征、大血管錯位等其他的發(fā)紺相鑒別。右心導管檢查和選擇性右心造影可以明確診斷。其主要特點是右心室壓力等于或略高于主動脈,肺動脈壓力低,有時導管可以通過缺損進入左心室或升主動脈。右心造影的主要征象是:1.肺動脈口顯示不同程度的狹窄,呈現第三心音和或肺動脈