問地中海貧血是什么意思
病情描述:
地中海貧血是什么意思
答醫(yī)生回答
病情分析:
地中海貧血又稱海洋性貧血,是一組遺傳性疾病。其發(fā)病機制是合成血紅蛋白的珠蛋白鏈減少或缺失導(dǎo)致血紅蛋白結(jié)構(gòu)異常,這種含有異常血紅蛋白的紅細胞變形性降低,壽命縮短,可以提前被人體的肝脾等破壞,導(dǎo)致貧血甚至發(fā)育等異常,這種疾病也就是醫(yī)學(xué)上講的溶血性貧血。
意見建議:
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什么是地中海貧血地中海貧血是一種遺傳病,它是一種常染色體遺傳顯性遺傳的一個遺傳病。在我們國家主要分布在兩廣地方,廣東、廣西,其他地區(qū)也有散發(fā)的病例。它既然是一種遺傳性的疾病,所以藥物治療療效非常有限。不太重的雜合子型,有的可能就不需要治療。如果貧血比較重的,可能要定期的輸血,輸血輸?shù)亩嗔艘院?,身體里鐵比較多,所以還要進行去鐵治療。比較嚴(yán)重的地中海貧血,可能還需要做骨髓移植治療。01:16
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怎樣判斷是地中海貧血我們在日常門診當(dāng)中,讓大夫懷疑地中海貧血的線索,主要是兩條:第一,這個人存在著貧血,從小時候就開始存在著貧血,長期存在著貧血。第二,他的貧血呈小細胞低色素,紅細胞個頭兒都比較小,這種情況下如果排除了,缺鐵性貧血以及其他慢性病貧血,這些因素以后,再結(jié)合家系的調(diào)查,家里其他人也存在著小細胞的貧血,那么我們就要去進一步查,電泳和基因來進一步確診。01:09
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地中海貧血是什么意思地中海貧血是一種較為罕見的先天性貧血疾病,就我國患病情況來看,多見于南方地區(qū),患有該癥狀的病人其體內(nèi)的朱蛋白鏈會出現(xiàn)不足甚至缺少,這會直接導(dǎo)致人體血紅蛋白結(jié)構(gòu)發(fā)生變異,進而影響正常帶氧能力,造成肝脾功能受到損害。目前醫(yī)學(xué)上,還沒有方法可以診治該病,因此重型地貧患者常常在嬰幼兒時期就會不幸死亡,但此癥依然可以有效預(yù)防,建議夫妻二人先其做好相關(guān)檢查,在排除有家族遺傳疾病的情況下,在考慮是否造人,這將有效地減少下一代患上地貧癥的可能。語音時長 1:27”
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地中海貧血是什么意思?地中海貧血之所以被稱為地中海貧血,是因為最早的時候,這種疾病是在地中海地區(qū)被發(fā)現(xiàn),又稱為海洋性貧血,或者是珠蛋白生成障礙性貧血。它是一種遺傳性的疾病,主要是由于遺傳的基因缺陷,致使血紅蛋白中一種或一種以上珠蛋白鏈合成缺如或者是不足,患者容易發(fā)生溶血性貧血。發(fā)生地中海貧血的時候,患者可以出現(xiàn)貧血,還可以有肝脾腫大進行性加重,黃疸,并且有發(fā)育不良的表現(xiàn),患者可以有頭大,眼距增寬,馬鞍鼻,前額突出,兩頰突出或者是臀狀頭等。對于地中海貧血的患者,輸血是其最主要的治療方式,最好是輸入洗滌的紅細胞,以避免輸血反應(yīng)。經(jīng)常輸血的患者還需要使用去鐵胺來增加鐵從尿液和糞便的排出。語音時長 01:16”
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什么是地中海貧血?病情分析:地中海貧血是由于珠蛋白基因缺失或突變導(dǎo)致珠蛋白鏈合成減少或缺乏所致的一種遺傳性溶血性疾病。臨床上主要分為α地中海型貧血和β地中海貧血兩種。臨床可表現(xiàn)為,溶血和不同程度的貧血。地中海貧血,具有明顯的地域性和異質(zhì)性。意見建議:地中海貧血多發(fā)區(qū)要廣泛開展地中海貧血的宣傳,指導(dǎo)合理婚配,加強孕前、孕期地中海貧血篩查和檢測,拓寬優(yōu)生優(yōu)育服務(wù),減少地中海貧血患兒的出生率。
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地中海貧血是什么遺傳地中海貧血又叫做海洋性貧血,是一種遺傳性溶血性貧血。它是一種基因突變導(dǎo)致的疾病?;蛭稽c在血紅蛋白中的珠蛋白鏈上,一種或多種基因突變的導(dǎo)致的貧血。如果父母親都患病,那么遺傳給孩子,就有可能會存在兩個基因位點的變異。所以,在懷孕之前,建議父母雙方都去篩查地中海貧血基因。
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a地中海貧血地中海貧血是一組遺傳基因缺陷導(dǎo)致的貧血,是因為血紅蛋白俗稱血色素中的重要成分a珠蛋白異常,而導(dǎo)致紅細胞容易被破壞溶血的疾病。發(fā)病人群多分布于地中海沿岸,東南亞,及我國廣東,廣西,四川,長江以南各省散發(fā)病例,又稱珠蛋白生成障礙性貧血或海洋性貧血。因為1925年這種疾病發(fā)生時在地中海沿岸的國家如意大利,
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β-地中海貧血癥是什么意思β-地中海貧血癥是一組由遺傳性的原因,導(dǎo)致構(gòu)成血紅蛋白的珠蛋白鏈的合成受到部分或完全抑制而引起的溶血性疾病。β-地中海貧血癥在臨床上一般分為輕型、中型、重型,可以通過檢查結(jié)果中的紅細胞形態(tài)來進行判斷,輕型β-地中海貧血癥患者一般不需要進行特殊的治療,中型β-地中海貧血癥患者在日常生活中要注意補充營養(yǎng)