問肝豆?fàn)詈俗冃阅苤魏脝?/span>
病情描述:
肝豆?fàn)詈俗冃阅苤魏脝?
答醫(yī)生回答
病情分析:
肝豆?fàn)詈俗冃詸z測是是以銅代謝為主的遺傳性疾病,可致肝臟神經(jīng)等不同臟器的損傷,臨床檢測要同更具有診斷意義,并可根據(jù)尿酮的水平評估病情和指導(dǎo)用藥治療,其中又以24小時(shí)尿銅更為意義,建議去正規(guī)醫(yī)院做個(gè)微量元素測定,肝功能檢查和血常規(guī),尿常規(guī)的檢查平時(shí)的時(shí)候一定要飲食清淡,少吃辛辣刺激性的食物,多吃些水果蔬菜。
意見建議:
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肝豆?fàn)詈俗冃耘c帕金森病的區(qū)別是什么實(shí)際上這是不同的兩個(gè)病,但是它有一些相同的表現(xiàn)。肝豆?fàn)詈俗冃跃褪俏覀兊娜梭w,肝臟對銅的代謝出現(xiàn)了異常。那么銅會在體內(nèi),特別是腦子里面蓄積,導(dǎo)致我們中樞神經(jīng)的損害。帕金森病是因?yàn)槎喟桶返拇x功能紊亂,那么這兩個(gè)病是不同的。應(yīng)該來說肝豆?fàn)詈俗冃赃@個(gè)病,治療起來比帕金森病還要難一些,帕金森病我們治療起來,先通過藥物,到后期再通過手術(shù)治療,療效會相對好一些。01:10
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肝hcc可以治好嗎肝HCC實(shí)際就是肝癌,是惡性腫瘤,有可能可以治好。眾所周知早期的惡性腫瘤治療可能更有效,越晚期治療效果越不好,所有的惡性腫瘤幾乎是相似的。原發(fā)性肝癌往往有時(shí)候沒有癥狀,肝臟的儲備和代償能力很強(qiáng),正常人切除50%的肝臟都可能沒有任何癥狀。如果肝上長了5~6公分的腫瘤,不在特殊的部位患者往往沒有任何癥狀,不體檢就很難發(fā)現(xiàn)。一旦腫瘤長得很大,長到8公分、10公分,有壓迫癥狀,再去就診往往就比較晚。01:08
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肝豆?fàn)詈俗冃阅苌龁?/div>這種疾病是不可以生育的,肝豆?fàn)詈俗冃允且环N常染色體隱性遺傳的銅代謝缺陷病,其發(fā)病率約為五十萬到一百萬分之一,以不同程度的肝細(xì)胞損害、腦退行性病變和角膜邊緣有銅鹽沉著環(huán)為其臨床特征。一、肝豆?fàn)詈俗冃赃@種疾病的患者是不應(yīng)該生孩子的,這是由于肝豆?fàn)詈俗冃赃@種疾病會通過人們的血液遺傳給下一代,會導(dǎo)致孩子也患有肝豆?fàn)詈俗冃赃@種疾病,而且肝豆?fàn)詈俗冃赃@種疾病對人們的肝臟、腎臟都是有一些損害的。二、肝豆?fàn)詈俗冃赃@種疾病的患者會出現(xiàn)一些退行性病變情況,而且會導(dǎo)致人們身體出現(xiàn)智力障礙,肝豆?fàn)詈俗冃赃@種疾病的手術(shù)患者還會引發(fā)一些癲癇疾病。三、通過進(jìn)行協(xié)同檢查還有尿液檢查,是可以診斷身體是否患有肝豆?fàn)詈俗冃赃@種疾病,如果患有這種疾病,血清的銅總量會出現(xiàn)降低,尿銅排出量會出現(xiàn)增高。語音時(shí)長 1:32”肝豆?fàn)詈俗冃阅芑疃嗑?/div>首先這個(gè)問題不是確定性的,因?yàn)楦味範(fàn)詈俗冃噪m然臨床上有一定的表現(xiàn),但也是可以輕可以重的。因?yàn)楦味範(fàn)詈俗冃詴憩F(xiàn)為肝臟疾病,神經(jīng),精神狀態(tài)的病變,血液系統(tǒng)表現(xiàn),還有腎臟的病變。隨著病情的進(jìn)展,還有可能會出現(xiàn)骨骼的病變,主要是由于銅在肝,腦,腎,角膜異常沉積導(dǎo)致的。如果臨床上并沒有出現(xiàn)肝功能進(jìn)行性異?;蛘呤歉嗡ソ撸矝]有出現(xiàn)反反復(fù)復(fù)的感染,或者是長期臥床,或腎功能的損害,經(jīng)過低銅飲食和口服藥物治療,一般都可以長期的生活下去,只要血清銅藍(lán)蛋白正常,24小時(shí)尿排出量正常,一般不會有問題,如果出現(xiàn)爆發(fā)性的肝壞死或者是脾功能亢進(jìn)或者是腎功能的衰竭等等,這種情況下可能會出現(xiàn)生命的危險(xiǎn),具體的時(shí)間段也是不定的。語音時(shí)長 1:40”肝豆?fàn)詈俗冃钥膳聠?/div>病情分析:這種疾病還是比較可怕的。特別是如果發(fā)現(xiàn)比較晚,會對患者的功能造成明顯的損傷。這種疾病是一種遺傳性的疾病,患者可以出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的損害,比如出現(xiàn)帕金森綜合征的表現(xiàn),也可以導(dǎo)致肝功能的損傷。意見建議:建議患者要早期就診,要注意完善銅藍(lán)蛋白的化驗(yàn),完善基因的篩查。在日常生活當(dāng)中,盡量少吃含銅比較高的食物,比如堅(jiān)果類。如何診斷肝豆?fàn)詈俗冃?/div>病情分析:第一點(diǎn),患者有肝臟病史或者是錐體外系表現(xiàn)。第二點(diǎn),血清銅藍(lán)蛋白顯著降低。第三點(diǎn)出現(xiàn)角膜K-F環(huán)。第四,陽性家族史。出現(xiàn)這些基本可以診斷肝豆?fàn)詈俗冃?。意見建議:建議患者最好完善顱腦核磁共振檢查以及基因方面的檢查,要注意早期診斷,早期治療。在治療方面,主要是給患者使用促進(jìn)銅排泄的藥物。在飲食方面注意不要吃巧克力。肝豆?fàn)詈俗冃阅苤魏脝?/div>肝豆?fàn)詈俗冃杂址Q為Wilson病,是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。本病在我國較為常見。正常人體內(nèi)含銅量為50-150mg,分布在不同組織的蛋白質(zhì)和血液中,其中以肝臟最多,同時(shí)肝臟也是銅代謝的主要部位。血清銅藍(lán)蛋白降低是診斷本病的重要依據(jù)之一。Wilson病是少數(shù)先天性遺傳性疾病中可以治療的疾肝豆?fàn)詈俗冃缘谋憩F(xiàn)肝豆核變性多見于青少年,疾病起病比較緩慢,沒有經(jīng)過治療的多會出現(xiàn)肝臟和神經(jīng)損害的癥狀。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀突出表現(xiàn)為錐體外系癥狀,肢體舞蹈樣,手足徐動(dòng)樣的動(dòng)作及肌張力障礙,表情怪異,靜止性意向性姿勢性的震顫,肌強(qiáng)直,運(yùn)動(dòng)遲緩,構(gòu)音障礙,吞咽困難,屈曲姿勢,還有皮質(zhì)小腦,錐體系下丘腦損害。肝臟癥狀表現(xiàn)為非特異健康自測
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