問重癥肌無力 胸腺瘤
2020-10-09 1321次
病情描述:
重癥肌無力 胸腺瘤
提示:線上咨詢不能代替面診,醫(yī)生建議僅供參考!
答咨詢實錄
為你推薦
-
重癥肌無力表現(xiàn)癥狀重癥肌無力它是一個后天獲得性免疫性疾病,所以它的癥狀比較多。根據(jù)它受累的部位、年齡,它表現(xiàn)是不一樣的。那么重癥肌無力,它首先引起的是什么部位呢。它引起咱們的眼,就是顱神經(jīng)支配的地方最常見。首先表現(xiàn)是,比方眼外肌受損傷,表現(xiàn)出什么。我們就是眼睛不能正常的直視就會出現(xiàn)斜視、俯視,還有一個情況比方說我眼,我們睜眼睛的時候有一個提上瞼肌,它受影響的時候他就會出現(xiàn)眼睛睜不開。它具體表現(xiàn)是什么情況呢。就有一個很形象的形容詞叫,晨輕暮重。就是早上起來的時候,你感覺到比較輕還可以,肌肉活動都沒問題,晚上會加重。它是表現(xiàn)什么呢,就比方說早上起來睜眼睛睜得很大,當然經(jīng)過一天勞累以后,晚上以后眼睛就睜不開了,這眼睛提不上去了。就是這個肌肉,它表現(xiàn)無力的狀態(tài)。那么進一步的發(fā)展,它會引起面部肌肉的一個損害。那么咱們就會出現(xiàn)多次咀嚼以后,這個時候你再去咀嚼你就嚼不動了,感覺沒有力量。但是這個病有一個特色,就是經(jīng)過你休息以后,他的癥狀可以緩解。就是你這個肌肉的活動不能連續(xù)性的,你連續(xù)性的時候它肌力就不再收縮了,這是它一個典型的表現(xiàn)。那么它還會進一步的發(fā)展,就可以發(fā)展咱們全身性的改變,全身改變。比方咱們上肢力量不行,這時候你就可以發(fā)現(xiàn)你抬手抬不起來要梳頭,干一些活兒你干不了。發(fā)展到下肢活動它也是一樣的。它早期的表現(xiàn),剛才我說了主要表現(xiàn)在眼肌的就是面部肌肉一些癥狀,它進一步的發(fā)展,還可以引起到咱們脊髓。那么脊髓的一些功能還會引起咱們后面吞咽困難、說話聲音嘶啞,這些東西增加出來這是重癥肌無力的一個臨床表現(xiàn)。如果你在工作生活當中出現(xiàn)這種現(xiàn)象了,那么你就要引起重視。但是肌無力是不是就都是重癥肌無力,它也不是。我們知道在生活當中,如果你今天很疲勞了或者是休息不好,或者你強勞動以后,它也會出現(xiàn)肌無力在這里面,所以它不一定都是重癥肌無力。重癥肌無力它的表現(xiàn)還是比較特殊的,咱們說的這些肯定是牽扯還有一個治療的問題。還有一個疾病叫做肌肉萎縮側索硬化癥,它的表現(xiàn)也會表現(xiàn)出肌無力,但這個它不是跟這個發(fā)病原因不太一樣。后面肌肉萎縮側索硬化癥,這個病我們可以有藥物來控制它,這藥就是叫萬全力太利魯唑片,它可以延緩側索硬化疾病的發(fā)展,改善他的生存質量。03:25
-
重癥肌無力的原因重癥肌無力的病因具體來說,目前還是相對說比較清楚,它不是完全的。它考慮是兩個原因就是說我們神經(jīng)肌肉接觸點,一個獲得性的免疫性疾病。就是說咱們知道變壓器,把一個電線輸?shù)阶儔浩鞯臅r候,經(jīng)過變壓器的一個放大,然后把這個線路傳到更遠的地方去。那么我們神經(jīng)肌肉的一個反射系統(tǒng)也是這樣的,我們神經(jīng)傳導一個興奮,積累到神經(jīng)肌肉接觸點,釋放一個乙酰胺到肌肉的后膜上面去。它上面一個受體,這個受體接受乙酰胺后它產(chǎn)生興奮性它就支配,完成一次神經(jīng)肌肉的傳遞,然后這個肌肉就產(chǎn)生一個收縮。重癥肌無力病變是在這個肌肉,我們叫突觸后膜上的乙酰胺受體它發(fā)生了改變。它會受到一些影響,咱們說的它這個受體,它有些人變異了我們身體就覺得你這樣變了,不是我原來的那個受體了。我們要產(chǎn)生一個免疫反應就是產(chǎn)生抗體,這個抗體它要破壞這個受體,這是一種情況。還有一種情況,這種病人大部分都伴發(fā)著胸腺炎或者是胸腺瘤,70%、80%的病人是有胸腺炎,就是胸腺肥大,20%是有胸腺瘤。胸腺里面它又是有肌細胞,特別是橫紋肌的細胞,它跟我們身體骨骼肌細胞,那個受體它有相似性。就是有一個相關的,大家可以共用式的。這個胸腺里面的T細胞,它受到一些T細胞抑制這個免疫的,就是不要你過度的對自身免疫??墒窃谶@些病人,這個胸腺肥大、胸腺瘤都是T細胞比較活躍。我們這個身體受到一些感染,比方說非特異性的感染,還有一些外傷重傷,還有一些可能金屬中毒。它帶來這個細胞的一個改變,這個時候T細胞就認為這個改變了,它的抗原不對了,那么它就會產(chǎn)生一種抗體。這個抗體它就會經(jīng)過胸腺,然后游離到血液當中就游竄到隨著血到我們全身到肌肉的接觸點,它跟突觸后膜上面的抗體,受體乙酰膽堿受體發(fā)生反應,它破壞這個受體,受體就少了。我們神經(jīng)傳導的信息乙酰膽堿,它釋放的量它卻是沒有減少。可是肌肉上面的突觸后膜,受體減少了,它就會帶來信息的減少。同樣的道理,它就不會刺激到這個肌肉纖維的興奮,所以它就帶來了一個肌無力。因為它是一個受體的改變,所以咱們說的就是它為什么叫晨輕暮重。它原因是什么,就是到后面你活動越多,這個時候你傳導信息越多,可是受體慢慢破壞得越多。這個時候它就不產(chǎn)生興奮了,所以最后你再休息好了,這些受體可能恢復了?;謴鸵院?,然后你這個時候你再活動,它肌肉又開始出現(xiàn)收縮活動。所以它會表現(xiàn)出晨輕暮重的表現(xiàn),就跟咱們說的它雖然是一個全身性的累及。這個疾病可是它也不是完全平均的,所以它還是以上部就是面部、上肢的這些疾病為開始的。所以它的原因,這些病人就考慮到胸腺肥大和胸腺瘤有關聯(lián)性,同時還有別的感染因素,金屬的改變引起的有一定關系。當然具體的哪個是最主要的,就是咱們說的始動因子。它第一個發(fā)起啟動的不是很清楚,目前認為還是跟胸腺有關系。我們這個疾病,因為它最后帶來的都是肌無力,跟前面說的肌肉萎縮側索硬化的病,它有的時候臨床也需要鑒別。后者確實有的藥可以控制它,就是咱們說的萬全力太利魯唑片,可以對它進行一個緩解它疾病的發(fā)展,改善病人的生存時間。05:07
-
胸腺瘤重癥肌無力癥狀首先表現(xiàn)為全身乏力,包括嚴重的全身乏力、肩不能抬、手不能提、蹲下去站不起來等。同時會伴有眼瞼下垂,還會出現(xiàn)復視、視物重影、吞咽困難、咀嚼無力、聲音嘶啞、面肌無力、頸肌無力等表現(xiàn)。這些肌無力的特點一般表現(xiàn)為晨輕暮重,這些肌無力容易呈波動性。在早晨起來的時候基本上正常,在下午或者傍晚的時候明顯加重。首發(fā)的癥狀通常是一側或者是雙側的眼外肌麻痹。比如,上瞼下垂,斜視,復視。語音時長 1:04”
-
胸腺瘤伴重癥肌無力20%重癥肌無力的患者有胸腺瘤,有胸腺瘤的患者胸腺中的b淋淋巴細胞,可以產(chǎn)生乙酰膽堿受體抗體,在乙酰膽堿受體抗體中,有些直接競爭性抑制乙酰膽堿,與乙酰膽堿受體結合,稱為直接封閉抗體有些乙酰膽堿受體抗體干擾乙酰膽堿。與乙酰膽堿受體結合,稱為間接封閉抗體。與乙酰膽堿受體結合的乙酰膽堿受體抗體,通過激活補體,而使,乙酰膽堿受體降解和結構改變,使突觸后膜上的,乙酰膽堿受體絕對數(shù)減少,因此,當聯(lián)系的神經(jīng)沖動到來時,隨著突觸間隙內乙酰膽堿受體濃度的下降,就不足以產(chǎn)生可以引起,肌纖維收縮的動作電位,從而在臨床上表現(xiàn)為易疲勞的肌無力,胸腺瘤,伴重癥肌無力的患者,臨床上常給予胸腺切除術,胸腺的切除可以改善70%患者的臨床癥狀,甚至可以痊愈。語音時長 1:58”
-
胸腺瘤與重癥肌無力有關系嗎胸腺瘤與重癥肌無力是有明顯的相關性的。很多重癥肌無力的患者都伴有胸腺的異常增生,也有一些患者是伴有胸腺瘤的。這些重癥肌無力的患者,在進行胸腺的手術之后,臨床癥狀通常能夠明顯緩解,甚至是能夠治愈的,這也間接證明了胸腺瘤與重癥肌無力之間的密切關系。如果患者有胸腺瘤會誘發(fā)一些免疫功能異常,產(chǎn)生異常的免疫細
-
胸腺增生與重癥肌無力80%的重癥肌無力的患者有胸腺肥大、淋巴濾泡增生,重癥肌無力是一種神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病,病變的部位在神經(jīng)肌肉接頭的突觸后膜,該膜上的乙酰膽堿受體受到損害后受體數(shù)目減少,增生的胸腺中的b淋巴細胞,可以產(chǎn)生乙酰膽堿受體抗體。重癥肌無力的發(fā)病機制為,在補體的參與下體內產(chǎn)生的乙酰膽堿受
-
胸腺瘤合并重癥肌無力,胸腺瘤手術后,吃了建議手術行胸腺瘤切除
-
重癥肌無力你好,有什么問題嗎?