非溶血性黃疸一般指的是先天性非溶血性黃疸,它主要的臨床表現(xiàn)是自幼年起就有慢性間歇性黃疸,且可以持續(xù)存在長(zhǎng)達(dá)老年,會(huì)隨著年齡的增長(zhǎng)而逐漸減退。其多無(wú)明顯自覺(jué)癥狀,且可因疲勞、情緒波動(dòng)、感染、發(fā)熱、手術(shù)、妊娠誘發(fā)或是加重黃疸。
先天性非溶血性黃疸是一組以非結(jié)合膽紅素升高為特征的病癥,為非溶血性、非結(jié)合性膽紅素血癥所致的黃疸。先天性患者家族中有25%~50%的人有此病,為常染色體顯性遺傳病。從嚴(yán)格的定義講,其特點(diǎn)為非溶血性,非結(jié)合性高膽紅素血癥,而血清膽酸與其他肝功能指標(biāo)正常。
先天性非溶血性黃疸與溶血性黃疸相比,先天性的非溶血性黃疸較為少見(jiàn)。如果是溶血性黃疸,則是指紅細(xì)胞遭到破壞,發(fā)生溶血反應(yīng),血紅素釋放到血液中,膽紅素濃度升高所致的黃疸。先天性非溶血性黃疸,指的是由于紅細(xì)胞破壞了溶血而引起的黃疸,如膽囊阻塞,膽道阻塞,膽紅素腸肝循環(huán)障礙等,都有可能由于膽紅素不能正常排出體外而引起。