血友病B是缺乏凝血因子IX引起的一種嚴(yán)重的遺傳性出血疾病。
血友病B患者的癥狀比血友病A輕，但出血部位和特點(diǎn)類似，表現(xiàn)為延遲、持續(xù)、緩慢滲血?；颊叱鲅牟课慌c頻度取決于患者體內(nèi)的凝血因子水平，以肌肉出血和關(guān)節(jié)腔出血最為常見(jiàn)。內(nèi)臟出血少見(jiàn)，病情嚴(yán)重者可發(fā)生顱內(nèi)出血，此外患者還可出現(xiàn)關(guān)節(jié)燒灼感、關(guān)節(jié)脹痛、肌肉出血、肌肉局部疼痛、活動(dòng)受限、血尿、嘔血、便血等癥狀。
其治療是以替代治療為主的綜合性治療，預(yù)后取決于病情嚴(yán)重程度、患者是否得到充分治療及并發(fā)癥的發(fā)生。一般輕型患者及部分中間型患者，經(jīng)積極診治，嚴(yán)重出血的發(fā)生率已大大減少，患者壽命已接近正常人群，一般預(yù)后較好；重型患者因反復(fù)出血造成器官損傷和關(guān)節(jié)畸形，甚至發(fā)生嚴(yán)重的大出血或顱內(nèi)出血，危及生命，預(yù)后較差。
