運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是一組病因未明的選擇性侵犯脊髓前角細(xì)胞、腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元、皮層錐體細(xì)胞及錐體束的慢性進(jìn)行性神經(jīng)變性疾病。
通常以手部小肌肉無(wú)力和肌肉逐漸萎縮起病,可波及一側(cè)或雙側(cè),或從一側(cè)開(kāi)始以后再波及對(duì)側(cè)。同時(shí)肌萎縮向上逐漸侵犯前臂、上臂及肩帶。肌力減弱,肌張力降低,腱反射減弱或消失。肌束顫動(dòng)常見(jiàn),可局限于某些肌群或廣泛存在,用手拍打,較易誘現(xiàn)。聲音嘶啞、舌肌萎縮、說(shuō)話不清、吞咽困難、唾液外流、進(jìn)食或喝水嗆咳、呼吸困難、痰液不易咳出。