法洛四聯(lián)癥是一種常見的先天性心臟畸形,主要病理為房間隔缺損、室間隔缺損、主動脈硬化、主動脈畸塊和右心室肥厚,法洛四聯(lián)癥在兒童發(fā)紺型心臟畸形占首要地位,法洛四聯(lián)癥的患兒預(yù)后,主要取決于肺動脈狹窄程度以及側(cè)支循環(huán)的情況。
重癥者有25%到35%在一歲內(nèi)死亡,50%的病人死于三歲內(nèi),70%到75%死于十歲內(nèi),90%的病人會夭折,主要是由于慢性缺氧引起的紅細胞增多,繼而會繼發(fā)導致心肌肥大和心力衰竭而死亡。
法洛四聯(lián)癥又是漏斗或者圓錐發(fā)育不良引起的,當胚胎第四周時動脈干未能反向翻轉(zhuǎn),主動脈保持與肺動脈的右側(cè)圓錐格向前移位與正常位置的竇部房間隔和室間隔而未能對攏,而形成發(fā)育不全的漏斗和畸下室間隔缺損的情況,系膜周圍是間隔缺損。