是一種多種原因?qū)е碌奶禺愋园d癇樣腦病,具有嚴(yán)格的年齡依賴性,多在三個(gè)月到一歲發(fā)病,70%的患兒在出生后六個(gè)月內(nèi)發(fā)病,但出生后三個(gè)月內(nèi)發(fā)病者少見,男嬰兒占輕微優(yōu)勢(shì)。
大多數(shù)可以找到明確的腦損傷因素,例如圍生期損傷,遺傳代謝疾病,發(fā)育異常等,結(jié)性硬化是常見的病因之一。
臨床最主要表現(xiàn)為頻繁點(diǎn)頭的癲癇性痙攣,為特征性發(fā)作形式,為軀體和肢體突發(fā)而短暫的強(qiáng)直性收縮。持續(xù)時(shí)間介于肌陣攣和強(qiáng)直發(fā)作之間,往往稱從急性發(fā)作特征。腦電圖特征為高度失律,背景活動(dòng)紊亂,腦電活動(dòng)高波幅不同步以及有多灶性棘波,尖波等。本組綜合征預(yù)后差,精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲滯,為難治性類型。隨著年齡的增長,可以轉(zhuǎn)換為LGS,其中促腎上腺皮質(zhì)激素以及潑尼松是首選的治療藥物。