發(fā)紺的發(fā)病機制如下:
發(fā)紺是由于血液中還原血紅蛋白的絕對量增加所致,正常血液中,含血紅蛋白為十五克每分升,當(dāng)毛細(xì)血管內(nèi)的還原性血紅蛋白超過五克每分升時,皮膚黏膜即可出現(xiàn)發(fā)紺,因此在血紅蛋白濃度正常的患者,若病人血紅蛋白增多達180克每升時,雖然血氧含量大于85%,亦可出現(xiàn)發(fā)紺,而嚴(yán)重貧血的患者,隨血氧含量明顯下降,但常不會顯示發(fā)紺,故而在臨床上所見的發(fā)紺,并不能全部確切的反映動脈血氧下降的情況。
臨床上根據(jù)發(fā)紺的原因,可將發(fā)紺分為以下兩種類型:
第一、血液中還原血紅蛋白量增加,為真性發(fā)紺,包括中心性發(fā)紺和周圍性發(fā)紺。
第二、血液中存在異常血紅蛋白衍生物,包括高鐵血紅蛋白血癥、先天性高鐵血紅蛋白血癥和硫化血紅蛋白血癥,它的主要特點為中心性發(fā)紺,表現(xiàn)為全身性出四肢和顏面外,也累及軀干的皮膚和黏膜。而周圍性發(fā)紺,則常見于肢體的末端和下垂的部位,口唇無發(fā)紺可作為與中心性發(fā)紺的鑒別點。