黑質(zhì)在大腦腳底與中腦被蓋之間,兩者間的灰質(zhì)團塊稱作黑質(zhì)。
黑質(zhì)致密部的神經(jīng)元含有黑色素,在腦切片中,這些神經(jīng)元呈現(xiàn)黑色,故稱為黑質(zhì),黑質(zhì)是腦內(nèi)合成多巴胺的主要核團。黑質(zhì)與紋狀體之間有往返的纖維聯(lián)系,黑質(zhì)細胞合成的多巴胺通過其軸突輸送至紋狀體。黑質(zhì)的多巴胺缺乏可導致運動減少,肌張力過高,是引起震顫麻痹的主要病因。在正常生理狀態(tài)下,黑質(zhì)是調(diào)節(jié)運動的重要中樞。
黑質(zhì)可發(fā)生紋狀體黑質(zhì)變性,多見于兒童,患者可表現(xiàn)為步態(tài)不穩(wěn)、肌強直、手足徐動、說話吞咽困難、智能發(fā)育不全、震顫少或無,部分紋狀體黑質(zhì)變性患者也會出現(xiàn)共濟失調(diào)、意向性震顫、肢體協(xié)調(diào)不良和顯著植物神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙等。本病酷似帕金森病,故臨床分類時可被列入少年型帕金森病。