蠶豆病是一種基因缺陷病。是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥的一個(gè)類(lèi)型,表現(xiàn)為進(jìn)食蠶豆后引起溶血性貧血。
正常人的血紅細(xì)胞表面會(huì)有一種葡萄糖-6-磷酸脫氫酶,會(huì)保護(hù)紅細(xì)胞不受氧化破壞。而患有蠶豆病的人吃了蠶豆以后,尤其是新鮮蠶豆,里面的一些氧化物質(zhì)就會(huì)破壞血紅細(xì)胞,引起溶血性貧血。而且貧血程度和癥狀一般會(huì)很?chē)?yán)重,會(huì)有全身不適、疲倦乏力、畏寒、發(fā)熱、頭暈、頭痛、厭食、惡心、嘔吐、腹痛等。鞏膜輕度黃染,尿色如濃茶或甚至如醬油。一般癥狀持續(xù)2~6天。重者出現(xiàn)面色極度蒼白,全身衰竭,脈搏微弱而速,血壓下降,神志遲鈍或煩躁不安,少尿或閉尿等急性循環(huán)衰竭和急性腎衰竭的表現(xiàn)。如果不及時(shí)糾正貧血、缺氧和電解質(zhì)平衡失調(diào),可以致死。如果發(fā)生不適癥狀一般需要進(jìn)行輸血、應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、糾正酸中毒等方式進(jìn)行治療。
有蠶豆病史者,不能進(jìn)食蠶豆及其制品,也不能使用可能引起溶血的藥物,如伯氨喹啉、氨基比林、非那西丁、痢特靈等類(lèi)藥物。