兒童慢性再生障礙性貧血的患兒一般是多的。
兒童慢性再生障礙性貧血是一組由多種病因引起的骨髓造血功能衰竭,以造血干細胞損傷、外周血全血細胞減少為特征的難治性血液病,臨床上常表現(xiàn)為貧血、出血和感染。
大部分兒童慢性再生障礙性貧血的患兒骨髓增生不良。增生不良部位淋巴細胞比例增高,網(wǎng)狀細胞及漿細胞亦常增多,巨核細胞減少或缺如。若增生良好,則粒細胞系統(tǒng)比例下降,紅細胞以晚幼紅為主比例下降,巨核細胞減少。
慢性再生障礙性貧血病理生理機制十分復雜,若治療得當,堅持不懈,大多可治愈,但也有病人遷延多年不愈。少數(shù)病人可急性發(fā)作,病情急轉直下,常與感染有關。出血和感染是兒童慢性再生障礙性貧血的患兒常見的兩個死亡的原因。預防出血和感染的發(fā)生是兒童慢性再生障礙性貧血的患兒日常護理中值得注意的問題。