Brugada綜合征是由于編碼心肌離子通道的基因突變引起離子通道功能異常而導(dǎo)致的綜合征。臨床上這個綜合征以v1到v3導(dǎo)聯(lián)st段抬高,V1到v3導(dǎo)聯(lián)st段多變、心臟結(jié)構(gòu)無明顯異常,多形室性心動過速或心室顫動或暈厥反復(fù)發(fā)作以及心臟性猝死為特征。自從1992年西班牙Brugada兩兄弟首先報道Brugada綜合征以來,該病已從一種少見病發(fā)展為一些國家年輕人僅次于車禍的第二大死亡殺手,猝死年齡一般在(41±15)歲。文獻(xiàn)估計該病引起猝死占所有猝死病例的4%,占無器質(zhì)性心臟病猝死患者的20%。更為嚴(yán)重的是大多數(shù)患者一旦發(fā)生第一次癥狀就是猝死,根本來不及防范和救治。植入埋藏式自動心臟復(fù)律除顫器icd是唯一可預(yù)防Brugada綜合征患者心源性猝死的手段。
什么是Brugada綜合癥
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什么是Brugada綜合癥Brugada綜合征是由于編碼心肌離子通道的基因突變引起離子通道功能異常而導(dǎo)致的綜合征。臨床上這個綜合征以v1到v3導(dǎo)聯(lián)st段抬高,V1到v3導(dǎo)聯(lián)st段多變、心臟結(jié)構(gòu)無明顯異常,多形室性心動過速或心室顫動或暈厥反復(fù)發(fā)作以及心臟性猝死為特征。自從1992年西班牙Brugada兩兄弟首先報道Brugada綜合征以來,該病已從一種少見病發(fā)展為一些國家年輕人僅次于車禍的第二大死亡殺手,猝死年齡一般在(41±15)歲。文獻(xiàn)估計該病引起猝死占所有猝死病例的4%,占無器質(zhì)性心臟病猝死患者的20%。更為嚴(yán)重的是大多數(shù)患者一旦發(fā)生第一次癥狀就是猝死,根本來不及防范和救治。植入埋藏式自動心臟復(fù)律除顫器icd是唯一可預(yù)防Brugada綜合征患者心源性猝死的手段。語音時長 1:45”
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Brugada綜合癥的癥狀表現(xiàn)Brugada綜合征是青少年猝死的一個常見原因,臨床癥狀一般包括:具有較寬的臨床疾病譜,從靜息攜帶者,暈厥反復(fù)發(fā)作者Brugada綜合征心電圖到猝死生還者,提示Brugada綜合征具有明顯的遺傳異質(zhì)性。患者多為青年男性,常有暈厥和心臟猝死家族史,多數(shù)發(fā)生在夜間睡眠中,發(fā)作前無先兆癥狀。發(fā)作期間無任何癥狀。有時心臟病突發(fā)或暈厥,發(fā)作時心電監(jiān)測而幾乎為室顫。常規(guī)檢查無異常,病理檢查可發(fā)現(xiàn)大多數(shù)患者有輕度左室肥厚。心臟電生理檢查大部分可誘發(fā)多形性室速和室顫。美國疾病控制預(yù)防中心回顧分析表明,與冠心病患者的猝死不同,具有Brugada綜合征心電圖特征的患者,其猝死大多發(fā)生在10pm到8am之間,伴有呻吟,呼吸淺慢而困難,有時心臟病突發(fā)或暈厥,發(fā)作時心電監(jiān)護(hù)幾乎均為室顫。語音時長 2:01”
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