患者的肺臟損傷時，膠原蛋白進行修補，如果過度修復，細胞外基質(zhì)大量聚集，形成肺纖維化。
肺纖維化多在40～50歲發(fā)病，呼吸困難最常見癥狀。輕度肺纖維化時，因此常常被忽視或誤診為其他疾病。嚴重的肺纖維化患者呼吸困難。部分患者有杵狀指。肺組織纖維化導致正常肺組織結(jié)構(gòu)改變。
肺部纖維化是什么
范阿童副主任醫(yī)師
盤錦市中心醫(yī)院全科
2019-03-0711870次
概述：
檢查
可以通過如下檢查對患者的病情進行診斷1.查體患者進行性氣急或者存在捻發(fā)音等。2.X線檢查早期雖有呼吸困難，兩肺中下野彌散性網(wǎng)狀，而且偶見胸膜腔積液，嚴重者存在增厚或鈣化。3.實驗室檢查患者可見明顯血沉增快。4.肺功能檢查彌散功能降低和低氧血癥等病癥出現(xiàn)。5.肺組織活檢可提供病理學依據(jù)進行診斷。診斷可以根據(jù)臨床表現(xiàn)及影像學等醫(yī)學方法可確診。
治療
1.藥物治療(1)吡非尼酮：吡非尼酮《特發(fā)性肺纖維化臨床治療推薦指南》中各推薦用于治療的兩個藥物之一，也是全球第一個獲批肺纖維化的治療藥物。IPF患者服藥治療52周后，能夠減緩患者的肺功能指標，延長患者無進展生存期降低患者死亡風險。(2)尼達尼布：尼達尼布是《特發(fā)性肺纖維化臨床治療推薦指南》中推薦等級最高（條件推薦）的兩大藥物之一。2.非藥物治療①氧療；②機械通氣等。
以上內(nèi)容僅供參考
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肺部纖維化是什么病肺纖維化這個病，第一個，非常復雜，這個在臨床，我估計在到臨床中僅次于肺癌，它臨床上有二百多種類，有各種不同的原因，有的能活好多年，效果很好，有的病預后很差，甚至比肺癌的周期還短。
00:41
許宗偉
副主任醫(yī)師中國中醫(yī)科學院西苑醫(yī)院
2018-08-14 5638次
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肺部纖維化的原因肺部纖維化原因很多，現(xiàn)在種類有二百多種。我們常見的原因，有不明原因的，其實這種不明原因的很重；還有一些有原因的，比如說過敏引起的，外源性過敏肺泡炎；也還有一部分，就是風濕免疫性疾病，紅斑狼瘡、硬皮病、類風濕、皮肌炎、肌炎什么的。它在肺部是個纖維化，表現(xiàn)為纖維化。還一類就是粉塵引起的，有機的、無機的粉塵引起的，煤礦工人煤肺、農(nóng)民肺，種類非常繁多，這個診斷治療起來都很困難。有輕的，也有重的，重的可能幾周就會引起死亡，輕的也可能活個一二十年都有，活幾年的也有，情況不一樣?？傮w來說，這個肺纖維化的治療呢，真的是非常困難的，那種中度以上的治療非常不好治，預后也不太好，但有的病人，通過中西醫(yī)結(jié)合這種綜合治療，能夠延長生命。
01:36
許宗偉
副主任醫(yī)師中國中醫(yī)科學院西苑醫(yī)院
2018-08-14 15296次
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肺部纖維化是什么肺纖維化是一種呼吸道相關的疾病，臨床表現(xiàn)為活動后的氣喘，肺部查體可聞及高調(diào)的濕啰音，肺功能常表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙，肺CT常提示蜂窩狀改變。肺纖維化一般病因不明確，臨床無有效的治療措施，預后不良，如果患者確診為肺纖維化后，可以使用糖皮質(zhì)激素或者是細胞毒性藥物，例如甲潑尼松、潑尼松、環(huán)磷酰胺等相關的藥物，并根據(jù)病情進行適當?shù)脑鰷p，也可使用紅霉素、乙酰半胱氨酸等等。如果患者確診為肺纖維化后，需要戒煙，避免受涼，適量的運動，以維持肺功能。語音時長 1:06”
郭?，?/span>
副主任醫(yī)師沈陽醫(yī)學院附屬第二醫(yī)院
2019-01-05 10902次
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肺部纖維化肺部纖維化也是一種比較嚴重的疾病，是屬于間質(zhì)性肺病中的一種。常常以肺纖維化的病變形式出現(xiàn)，出現(xiàn)肺功能喪失或者是出現(xiàn)干咳、進行性的呼吸困難。隨著病情的加重和肺部的損傷的嚴重，可能會出現(xiàn)呼吸功能不斷的惡化，甚至出現(xiàn)死亡率逐漸升高的現(xiàn)象。一般病因也是比較多的，治療的過程可以通過藥物治療。如吡非尼酮或者尼達尼布藥物比較常用，可以降低患者的死亡風險。同時也可以對呼吸困難采用氧療方式來進行改善，或者是通過康復訓練以及機械通氣，或者是通過肺移植的方法進行治療，來降低患者的死亡率。以上方案僅供參考，具體使用情況請按藥品說明或到正規(guī)醫(yī)院按醫(yī)囑用藥。語音時長 1:56”
李恒
主治醫(yī)師濟南市中心醫(yī)院
2018-12-27 29317次
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肺部纖維化是什么病肺部纖維化指的是以成纖維細胞增殖以及大量細胞外基質(zhì)聚集，并伴有炎癥或者是損傷組織結(jié)構(gòu)破壞為特征的一大類肺部疾病。這種肺部纖維化的治療，主要是以戒煙，氧氣療法，機械通氣，肺部康復手術療法來進行綜合性的治療。
王寒
主治醫(yī)師淄博市第一醫(yī)院
2019-01-03 3402次
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肺部纖維化是什么意思肺部纖維化，絕大部分病人病因不明確，這種疾病稱之為特發(fā)性間質(zhì)肺炎，在臨床上肺纖維化是以成纖維細胞增殖及大量細胞外基質(zhì)聚集，并伴有炎癥損傷，組織結(jié)構(gòu)破壞的唯一特征了。肺部疾病終末期改變，也是正常的肺泡組織被損壞后經(jīng)常異常修復導致的結(jié)構(gòu)異常（即是疤痕組織）。
郭兮恒
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院
2018-12-12 3404次
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郭兮恒
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院
2021-12-02 661次
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肺部纖維化治療肺部纖維化在治療上可以采取藥物治療，比如糖皮質(zhì)激素、抗氧化劑、抗纖維化藥物等。還可以采取手術治療，比如肺移植。肺部纖維化也可以采取一些輔助治療，比如氧療，肺康復等。肺部纖維化是一種嚴重影響人體正常呼吸功能的肺病，死亡率較高，后期隨著肺部功能的逐漸惡化，呼吸功能會逐漸喪失，進而導致呼吸衰竭。
范阿童
副主任醫(yī)師盤錦市中心醫(yī)院
2019-03-05 2404次
