首先我們知道無(wú)論是遺傳性還是獲得性的一個(gè)患兒,都應(yīng)該首先使用大量維生素B6進(jìn)行治療,不論早期效果如何都應(yīng)該長(zhǎng)期進(jìn)行服用,有半數(shù)以上的病人都有一個(gè)很好的療效,一般每天的劑量是五十到二百毫克,對(duì)于吃藥有良好反應(yīng)的醛酸吡哆醛效應(yīng)性貧血,此類患兒和維生素B6缺乏癥所引起來(lái)的貧血是不同的,前者的話,可能會(huì)引起一些典型的皮炎、痙攣,還有維生素B6一個(gè)缺乏的情況。
所以針對(duì)我們的患者可以服用維生素B6每天三十到六十毫克,病情穩(wěn)定之后每月用藥七天來(lái)維持,觀察四年左右血紅蛋白可以維持在一百到一百二十克每升,證明是很有效果的。
另外對(duì)于B6治療無(wú)效的患者,還可以使用葉酸、維生素B12、肝精還有免疫抑制劑以及腎上腺皮質(zhì)激素等,偶爾可以獲得療效,對(duì)于已經(jīng)出現(xiàn)粒細(xì)胞發(fā)育不良的患者也可以應(yīng)用這個(gè)小劑量的阿糖胞苷,重度貧血的患者還可以給予輸注紅細(xì)胞來(lái)改善貧血的狀態(tài),對(duì)于先天性的一些患者可以考慮異基因型骨髓造血干細(xì)胞移植的。