皮質(zhì)基底節(jié)變性是一種慢性進展性神經(jīng)變性疾病,以不對稱發(fā)作的舞動性強直綜合征、失用、肌張力張力障礙,以及姿勢異常為其臨床特征,在疾病早期常被誤診為Parkinson病或者是其他變性疾病。
臨床表現(xiàn)主要是不對稱性強直、少動,伴不自主運動和皮層功能減退,后又有類似報道病例。CBD一般成人起病,發(fā)病年齡是40-70歲,平均60歲,病程4-8年,平均5.9年。臨床上可見進行性帕金森綜合征,明顯不對稱的大腦皮質(zhì)和基底節(jié)受損癥狀和體征,其病理改變?yōu)樯窠?jīng)元和膠質(zhì)細胞中異常tau蛋白的蓄積。這個病的臨床癥候群包括錐體外系受損,額頂葉高級神經(jīng)功能障礙、核上性眼球運動障礙、錐體束受損。
診斷建議:肢體肌張力異常,觀念運動性失用,肌陣攣,不對稱性運動,強直綜合征,晚發(fā)的步態(tài)或平衡障礙為診斷的最佳指標。