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    1. 概述

      地中海貧血即珠蛋白生成障礙性貧血,是一種遺傳性溶血性貧血,由于經(jīng)常發(fā)生在地中海沿岸國家而得名,患者會出現(xiàn)馬鞍鼻的現(xiàn)象。

      地中海貧血鼻子側(cè)面圖

      地中海貧血鼻子正面圖

      癥狀

      地中海貧血即珠蛋白生成障礙性貧血,是一種遺傳性溶血性貧血,由于經(jīng)常發(fā)生在地中海沿岸國家而得名?;颊邥霈F(xiàn)馬鞍鼻,即鼻根部位凹陷比較明顯,嚴(yán)重的珠蛋白生成障礙性貧血患者表現(xiàn)會為頭昏、乏力、胸悶、心慌等,輕癥病人則不會有明顯的臨床表現(xiàn)。

      治療方法

      1、對癥處理:珠蛋白生成障礙性貧血是一種遺傳性疾病,其病因是合成珠蛋白的基因異常,因此需要對癥治療,如輸紅細(xì)胞、防止繼發(fā)性血色病、脾切除等。

      2、防治并發(fā)癥:平時要注意預(yù)防感染、脾亢進(jìn)等誘發(fā)溶血的因素,若發(fā)生感染、脾亢進(jìn)等,要注意保護(hù)自己,在感染后要及時選適當(dāng)?shù)乃幬镞M(jìn)行抗感染,如在醫(yī)生的指導(dǎo)下使用頭孢哌酮鈉、舒巴坦鈉、更昔洛韋、氟康唑等;脾大、脾功能亢進(jìn)者應(yīng)進(jìn)行脾臟切除。

      3、造血干細(xì)胞移植:對于符合人類白細(xì)胞抗原的供體,異體造血干細(xì)胞移植是目前有效的治療手段。

      以上內(nèi)容僅供參考

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