華氏巨球蛋白血癥又稱為原發(fā)性巨球蛋白血癥,是一種原因未明的,B淋巴細(xì)胞起源的惡性增殖性疾病,已具有合成和分泌單克隆Igm能力的淋巴樣漿細(xì)胞浸潤(rùn)骨髓為特征,其治療方案如下:
一、如果沒有癥狀的華氏巨球蛋白血癥患者,是不需要治療的。
二、華氏巨球蛋白血癥治療的指征包括:B癥狀;癥狀性高粘滯血癥;周圍神經(jīng)病變;器官腫大、淀粉樣變;冷凝集素病,冷球蛋白血癥;疾病相關(guān)的血細(xì)胞減少(HGB<100g/L,PLT<100×10*9/L);髓外病變,特別是中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變;巨大淋巴結(jié);或有證據(jù)表明疾病轉(zhuǎn)化時(shí)。單純的血清Igm水平升高不是華氏巨球蛋白血癥的治療指征,如果血細(xì)胞減少,考慮是自身免疫性因素導(dǎo)致的,首選糖皮質(zhì)激素治療。
三、如果糖皮質(zhì)激素治療無效的,則針對(duì)原發(fā)病治療,治療的方案有血漿置換,應(yīng)用化療藥物例如利妥昔單抗、沙利度胺、氟達(dá)拉濱等。