隆突性皮膚纖維肉瘤,簡稱DFSP,為生長緩慢的結(jié)節(jié)或息肉狀腫瘤,幾乎都見于真皮,由真皮侵犯皮下組織。大多發(fā)生于成年人,也見于嬰兒和兒童,整體而言這類腫瘤比良性纖維組織細(xì)胞瘤要大得多,但是不能僅根據(jù)大小就做出和排除的診斷。光鏡下梭形細(xì)胞呈漩渦狀排列,形成編席樣和車輪狀結(jié)構(gòu),這是特點,但是無特異性。其他具有診斷意義的特征是細(xì)胞豐富,形態(tài)單一,中到高度的核分裂,泡沫狀和含鐵血黃素細(xì)胞,多核巨細(xì)胞缺如,不明顯皮下受侵,有單個脂肪細(xì)胞被包入瘤組織內(nèi),結(jié)構(gòu)可以使局灶性也可以是腫瘤的特點,萎縮的退變期可能導(dǎo)致漏診,有些區(qū)域腫瘤細(xì)胞呈顆粒細(xì)胞變性。免疫組化上核CD34呈陽性反應(yīng),HMB45、CK陰性,可以做出和至少懷疑的DFSP的診斷。
隆突性皮膚纖維肉瘤
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