橫膈裂孔疝,也稱胸腹裂孔疝,新生兒期主要表現(xiàn)為呼吸循環(huán)和消化三個系統(tǒng)同時存在的急性癥狀,以呼吸道癥狀為突出表現(xiàn)。
呼吸困難,急促,發(fā)紺的癥狀,可在出后就開始出現(xiàn),或出生后數(shù)小時內(nèi)出現(xiàn)。其嚴重程度取決于膈肌缺損大小,腹腔臟器進入胸腔的數(shù)量,以及肺發(fā)育不良的情況。呼吸困難和發(fā)紺,可呈現(xiàn)陣發(fā)性和可變性,即在哭鬧和進食時加重,亦可突然加重,或進行性惡化。當哭鬧用力時,患者胸腔產(chǎn)生極大的負壓,將腹腔內(nèi)臟器納入胸腔,造成嚴重呼吸困難。如果不能及時處理,死亡率非常高。
所以,腹腔臟器進入胸腔等,不但壓迫肺臟,而且可以使肺動脈扭曲,動脈壁增厚,血管呈橫膈面積減少,結(jié)果產(chǎn)生持續(xù)性肺動脈高壓,除發(fā)紺以外還有呼吸短促,酸中毒,低氧血癥,低體溫,低血鈣,低血鎂等一系列癥狀。嘔吐癥狀在臨床上比較少見,只有胸腹裂孔疝伴腸旋轉(zhuǎn)不良,或只是疝入胸腹腔臟器,造成腸梗阻時才會出現(xiàn)這些癥狀。