復(fù)發(fā)性多軟骨炎(RPA)是一種罕見的自身免疫性疾病,主要影響軟骨組織,包括耳、鼻、喉及關(guān)節(jié)等處的軟骨。其診斷標(biāo)準(zhǔn)主要包括臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查及組織病理學(xué)改變。
1、臨床表現(xiàn)
RPA的典型癥狀包括耳廓軟骨炎、鼻軟骨炎、眼炎以及關(guān)節(jié)軟骨炎等?;颊叱霈F(xiàn)耳廓紅腫、疼痛,鼻梁塌陷,鞏膜炎或葡萄膜炎,以及關(guān)節(jié)腫痛等表現(xiàn)。此外,RPA還可能累及心血管系統(tǒng)、皮膚、神經(jīng)系統(tǒng)等,出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。
2、實(shí)驗(yàn)室檢查
實(shí)驗(yàn)室檢查在RPA的診斷中起輔助作用?;颊叱S休p度正細(xì)胞正色素性貧血,白細(xì)胞可增高,血沉增快,尿蛋白陽性,部分患者抗核抗體、類風(fēng)濕因子及抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體陽性。
3、組織病理學(xué)改變
組織病理學(xué)檢查是確診RPA的重要手段。受累軟骨組織病理檢查顯示軟骨破壞,伴有炎性浸潤,以淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞為主,中性粒細(xì)胞少見。
綜上所述,復(fù)發(fā)性多軟骨炎的診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查和組織病理學(xué)改變。治療方面,常用藥物包括糖皮質(zhì)激素如潑尼松,免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤,以及生物制劑等,用以控制病情進(jìn)展,緩解癥狀。由于RPA臨床表現(xiàn)多樣,易誤診和漏診,因此,臨床醫(yī)生需提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí),以實(shí)現(xiàn)早期診斷和治療。