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    1. 凝血因子8缺乏是血友病A,血友病分為A、B兩型。

      血友病A是凝血因子8缺乏所導(dǎo)致的出血性疾病,約占先天性出血性疾病的85%;血友病B,稱因子IX缺乏癥或Christmas病,占血友病的15%~20%。

      血友病A的主要病因:

      1.遺傳因素:凝血因子8、Ⅸ基因位于X染色體上,表現(xiàn)為伴性隱性遺傳特征,即女性傳遞,男性發(fā)病。若男性血友病患者與正常女性結(jié)婚,其女兒均為攜帶者,兒子則全部正常。若女性血友病攜帶者與正常男性結(jié)婚,其兒子半數(shù)發(fā)病,女兒也有半數(shù)攜帶者。若男性患者與女性患者結(jié)婚,其下一代不論男女均為血友病患者。

      2.基因突變:血友病A的基因缺陷類型主要包括內(nèi)含子22倒位,F(xiàn)Ⅷ基因點(diǎn)突變、缺失或有異?;虿迦氲龋蛉毕菔笷Ⅷ合成障礙或FⅧ分子結(jié)構(gòu)異常導(dǎo)致促凝活性降低,致機(jī)體岀血不止。血友病B的FⅨ基因位于染色體Xq26.3~27.2上,在肝內(nèi)合成,是維生素K依賴性凝血因子。

      血友病A的癥狀:

      該病主要表現(xiàn)為異常出血及出血后血腫壓迫所致的癥狀以及并發(fā)癥,肌肉關(guān)節(jié)腔或深部組織出血、創(chuàng)傷后過量出血是本病的特征性表現(xiàn)。而出血的輕重與血友病類型以及相關(guān)因子缺乏程度有關(guān),血友病A岀血較重。肌肉出血多見于負(fù)重的肌肉群,如腰大肌、腿部、臀部等。關(guān)節(jié)出血多累及負(fù)重或活動(dòng)較多的大關(guān)節(jié),如膝關(guān)節(jié),次為踝、髖、肘、腕關(guān)節(jié)。多數(shù)患者因反復(fù)關(guān)節(jié)腔出血致使血液不能完全吸收,形成慢性炎癥。消化道岀血、血尿較為常見,創(chuàng)傷后異常出血也是血友病的主要表現(xiàn)。

      以上內(nèi)容僅供參考

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