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    1. 概述:

             嬰兒型多囊腎常伴有肝、脾或胰腺囊腫,兒童即可有腎或肝功能不全的表現(xiàn),多早期夭折。

             成人型多囊腎,大部分到40歲左右才出現(xiàn)癥狀,其主要臨床表現(xiàn)為疼痛、腹部腫塊與腎功能的損害,如果伴發(fā)結(jié)石或者尿路感染的患者,可以出現(xiàn)血尿、膿尿、發(fā)熱、腎區(qū)疼痛等相應(yīng)癥狀,并發(fā)癥包括尿毒癥,高血壓,心肌梗死和顱內(nèi)出血。體檢的時候,可在雙側(cè)的腎區(qū)觸摸到巨大的囊性腎。結(jié)合超聲及CT可確診。

      鑒別:

             多囊腎應(yīng)與多發(fā)單純性腎囊腫相鑒別。多囊腎有遺傳性,家庭其他成員有患病,多有腎功能減退以及合并有多囊肝等表現(xiàn),單純性腎囊腫較常見,絕大多數(shù)為非遺傳性疾病,極少數(shù)為常染色體顯性遺傳,兒童少見,成人中發(fā)病率隨著年齡增加而增加,早期一般無明顯癥狀,常偶然被發(fā)現(xiàn)。可表現(xiàn)為腹側(cè)或背部疼痛及鏡下血尿,單純性腎囊腫多為單個,也可多個,甚至為雙側(cè)。超聲及CT有助于鑒別。

      治療:

           對腎功能正常的病人,采用對癥及支持療法,包括休息、低蛋白飲食、避免勞累,藥物治療重點在控制血壓、預防尿路感染及腎功能進一步損害,但有結(jié)石梗阻的患者施行取石術(shù)解除梗阻。晚期出現(xiàn)尿毒癥需長期透析治療。如果條件允許也可做同種異體移植術(shù)。合并嚴重高血壓或者出血、感染者,在施行腎移植前宜切除患腎。

      以上內(nèi)容僅供參考

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