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• 肝豆?fàn)詈俗冃耘c帕金森病的區(qū)別是什么

  實際上這是不同的兩個病，但是它有一些相同的表現(xiàn)。肝豆?fàn)詈俗冃跃褪俏覀兊娜梭w，肝臟對銅的代謝出現(xiàn)了異常。那么銅會在體內(nèi)，特別是腦子里面蓄積，導(dǎo)致我們中樞神經(jīng)的損害。帕金森病是因為多巴胺的代謝功能紊亂，那么這兩個病是不同的。應(yīng)該來說肝豆?fàn)詈俗冃赃@個病，治療起來比帕金森病還要難一些，帕金森病我們治療起來，先通過藥物，到后期再通過手術(shù)治療，療效會相對好一些。

  

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  熊南翔 主任醫(yī)師華中科技大學(xué)同濟醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院

  2019-08-16 2906次

• 腦缺血變性灶是什么

  腦缺血變性灶并不是一個獨立的腦梗死灶，其是動脈粥樣硬化慢性缺血引起的脫髓鞘性病變，常常是在頭顱核磁或者CT檢查下才發(fā)現(xiàn)。頭顱核磁或者CT可以明確缺血灶的大小還有位置，所以相對來講，如果比較嚴(yán)重的話就叫腦梗死。發(fā)病多見于中老年，男性多于女性，這一類患者常常有高血壓、糖尿病、高脂血癥的病史。輕微的患者可能沒有任何臨床表現(xiàn)，嚴(yán)重的患者會出現(xiàn)局部的麻木或者記憶力下降，當(dāng)然更嚴(yán)重的可能會出現(xiàn)其他的包括癱瘓、復(fù)視、語言功能障礙，所以對于腦缺血病灶要區(qū)別對待?，F(xiàn)在各種影像學(xué)是很發(fā)達(dá)的，很多時候頭顱核磁可能會發(fā)現(xiàn)輕微的小的缺血灶，這種情況要看一下自己有沒有高血壓、糖尿病、高脂血癥、抽煙、喝酒，如果都沒有的話一般沒有關(guān)系。但如果有頻繁的、有比較大面積的或者有癥狀的腦缺血灶的話，大家一定要予以重視，需要到門診查一查頸動脈、腦袋的血管有沒有問題。如果有問題的話要積極進(jìn)行干預(yù)，干預(yù)常用的辦法是抗血小板或者對于危險因素的管控。

  

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  孫永安 主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院

  2021-07-18 7620次

• 肝豆?fàn)詈俗冃?/div>

  肝豆?fàn)詈俗冃允沁z傳性的銅代謝障礙，導(dǎo)致的肝硬化和以基底節(jié)腦病為主的腦變性疾病為特點，表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害和KF環(huán)，肝豆?fàn)詈俗冃缘牟∫蚝桶l(fā)病機制包括三點：第1個是正常攝入的銅在肝細(xì)胞中與a2球蛋白牢固結(jié)合，形成銅藍(lán)蛋白，循環(huán)中的銅90%~95%結(jié)合成銅藍(lán)蛋白，70%的銅藍(lán)蛋白在血管內(nèi)，其余在血管外。第2是銅作為腹肌參與多種生物酶的合成，剩余的銅通過膽汁、尿、汗液排出。第3個是肝內(nèi)的合成前銅藍(lán)蛋白和銅結(jié)合存在障礙，銅藍(lán)蛋白合成障礙是本病基本的遺傳缺陷，由于銅不能結(jié)合為銅藍(lán)蛋白，而沉積在肝腎腦角膜，出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀，治療方面主要原則是低銅飲食，藥物減少銅吸收并增加銅排出，可以嘗試用以下藥物，包括青霉胺、三乙烯四胺、鋅劑、硫化鉀。

  語音時長 01:53”

  黃津 主治醫(yī)師福建中醫(yī)藥大學(xué)附屬第二人民醫(yī)院

  2022-06-27 22581次

• 肝豆?fàn)詈俗冃栽趺窗l(fā)生
  肝豆?fàn)詈俗冃运且环N遺傳性的銅代謝障礙導(dǎo)致的肝硬化，還有以基底節(jié)為主的一種腦部變性的疾病。大體的臨床特點可以表現(xiàn)為，進(jìn)行性加重的錐體外系的癥狀，還有肝硬化，精神癥狀，還有腎功能損害，角膜色素環(huán)也叫K-F環(huán)，正常的時候，我們?nèi)梭w攝入的銅會在干細(xì)胞內(nèi)和α2球蛋白牢固的結(jié)合，稱之為銅藍(lán)蛋白。循環(huán)當(dāng)中的銅90%到95的可以結(jié)合在銅藍(lán)蛋白上，70%的銅藍(lán)蛋白在血管之內(nèi)其余的都在血管之外，銅作為輔機可以參與多種生物酶的合成，剩余的銅經(jīng)過膽汁、尿液還有汗液排出體外，肝內(nèi)合成的前銅藍(lán)蛋白還有銅結(jié)合存在障礙，銅藍(lán)蛋白合成障礙它是本病的一種遺傳性的缺陷，由于銅不能結(jié)合為銅藍(lán)蛋白，所以沉積在肝臟、腎臟、腦和角膜。
  語音時長 1:30”
  于姍 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-08-29 1549次

• 肝豆?fàn)詈俗冃钥膳聠?/div>

  病情分析：這種疾病還是比較可怕的。特別是如果發(fā)現(xiàn)比較晚，會對患者的功能造成明顯的損傷。這種疾病是一種遺傳性的疾病，患者可以出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的損害，比如出現(xiàn)帕金森綜合征的表現(xiàn)，也可以導(dǎo)致肝功能的損傷。意見建議：建議患者要早期就診，要注意完善銅藍(lán)蛋白的化驗，完善基因的篩查。在日常生活當(dāng)中，盡量少吃含銅比較高的食物，比如堅果類。

  張輝 主治醫(yī)師濰坊市人民醫(yī)院

  2020-07-02 1402次

• 如何診斷肝豆?fàn)詈俗冃?/div>

  病情分析：第一點，患者有肝臟病史或者是錐體外系表現(xiàn)。第二點，血清銅藍(lán)蛋白顯著降低。第三點出現(xiàn)角膜K-F環(huán)。第四，陽性家族史。出現(xiàn)這些基本可以診斷肝豆?fàn)詈俗冃?。意見建議：建議患者最好完善顱腦核磁共振檢查以及基因方面的檢查，要注意早期診斷，早期治療。在治療方面，主要是給患者使用促進(jìn)銅排泄的藥物。在飲食方面注意不要吃巧克力。

  張輝 主治醫(yī)師濰坊市人民醫(yī)院

  2020-07-02 902次

• 豆?fàn)詈俗冃园Y狀
  豆?fàn)詈俗冃?，又稱為肝豆?fàn)詈俗冃曰蛲栠d氏病，是一種罕見的常染色體隱性遺傳病，主要由于體內(nèi)銅代謝異常導(dǎo)致。此病癥狀多樣，對患者生活影響較大?；颊呖赡軙霈F(xiàn)神經(jīng)精神癥狀，如注意力不集中、記憶力減退、情緒低落或焦慮不安等。這些癥狀隨著病情發(fā)展可能
  郭兮恒 主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院

  2024-11-15 0次

• 肝豆?fàn)詈俗冃缘谋憩F(xiàn)
  肝豆核變性多見于青少年，疾病起病比較緩慢，沒有經(jīng)過治療的多會出現(xiàn)肝臟和神經(jīng)損害的癥狀。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀突出表現(xiàn)為錐體外系癥狀，肢體舞蹈樣，手足徐動樣的動作及肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性姿勢性的震顫，肌強直，運動遲緩，構(gòu)音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢，還有皮質(zhì)小腦，錐體系下丘腦損害。肝臟癥狀表現(xiàn)為非特異
  毛之奇 主任醫(yī)師中國人民解放軍總醫(yī)院

  2022-05-24 126次