皮肌炎會(huì)引起肺部纖維化的,而且它的發(fā)病率并不低。皮肌炎患者大約有30%會(huì)合并肺間質(zhì)的改變。在早期患者可能是表現(xiàn)為急性間質(zhì)性肺炎或者急性肺間質(zhì)纖維化,而出現(xiàn)發(fā)熱,干咳,呼吸困難以及發(fā)紺等臨床癥狀。
而到了晚期,患者則可以表現(xiàn)為彌漫性的肺纖維化,通過X線片檢查可以發(fā)現(xiàn)蜂窩狀改變。有些患者起病比較急,可以在剛開始發(fā)病時(shí)就診斷出肺間質(zhì)纖維化。而有些患者是慢性過程,臨床表現(xiàn)非常隱匿,逐漸緩慢的才出現(xiàn)呼吸困難以及干咳,一般是通過胸部CT檢查幫助確診。另外也需要做肺功能的檢測(cè),了解是否合并限制性通氣功能障礙以及彌散功能障礙。